Клинический случай лечения пациентки с аГУС в акушерской практике. Опыт анестезиолого-реанимационной службы

А.В. Якубов1, Г.Н. Салогуб1, Э.В. Комличенко1, Т.В. Кирсанова2

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» МЗ РФ, Санкт-Петербург

2 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ, Москва

Для корреспонденции: Якубов Андрей Владимирович — заведующий ОАРИТ для взрослых пациентов специализированного перинатального центра при ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова»; e-mail: a.v.yakubov@yandex.ru

Для цитирования: Якубов А.В., Салогуб Г.Н., Комличенко Э.В., Кирсанова Т.В. Клинический случай лечения пациентки с аГУС в акушерской практике. Опыт анестезиолого-реанимационной службы. Вестник интенсивной терапии имени А.И. Салтанова. 2018;2:87–94.

DOI: 10.21320/1818-474X-2018-2-87-94


Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), как вариант тромботической микроангиопатии (ТМА), является опасным для жизни заболеванием, что приводит к множественным повреждениям органов с высоким уровнем материнской смертности или инвалидизацией выживших. В статье представлен наш опыт клинического течения заболевания в послеродовом периоде, особенности полиорганной недостаточности, интенсивной терапии и мониторинга лечения. Мы предполагаем, что своевременная диагностика и раннее начало антикомплементарной терапии на фоне агрессивной интенсивной терапии полиорганной недостаточности, которые могут быть реализованы только в крупных многопрофильных медицинских центрах, могут способствовать улучшению исходов заболевания.

Ключевые слова: тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром, экулизумаб, акушерство, полиорганная недостаточность

Поступила: 15.05.2018


Литература

  1. КозловскаяН.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17(3): 242–264. [Kozlovskaya N.L., Prokopenko E.I., Emirova Kh.M. Clinical guideline for the diagnosis and treatment of atypical hemolytic-uremic syndrome. Nephrologiya and Dialys. 2015; 17(3): 242–264. (In Russ)]
  2. Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7(12): 2100–2106.
  3. Besbas N., Karpman D., Landau D.,et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura, and related disorders. Kidney Int. 2006; 70(3): 423–431.
  4. Noris M., Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N.Engl. J. Med. 2009; 361: 1676–1687.
  5. КирсановаТ.В., Виноградова М.А., Шмаков Р.Г. Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома после гинекологической операции: особенности клинической картины, диагностики и лечения. Акушерство и гинекология. 2018; 1: 154–160. [Kirsanova T.V., Vinogradova M.A., Shmakov R.G. Development of atypical hemolytic uremic syndrome after gynecologic surgery: clinical presentations, diagnosis, and treatment. Obstetrics and gynecology. 2018; 1: 154–160. (In Russ)]
  6. National Clinical Guideline Centre (UK). Acute Kidney Injury: Prevention, Detection and Management Up to the Point of Renal Replacement Therapy [Internet]. London: Royal College of Physicians (UK); 2013.
  7. Wu V.C., Lin S.L., Tsai C.C., Tien H.F. Postpartum hemolytic uremic syndrome following abruptio placenta: report of a case. J.Formos. Med. Assoc. 2002; 101(12): 868–870.
  8. КирсановаТ.В., Виноградова М.А., Федорова Т.А. Имитаторы тяжелой преэклампсии и HELLP-синдрома: различные виды тромботической микроангиопатии, ассоциированной с беременностью. Акушерство и гинекология. 2016; 12: 5–14. [Kirsanova T.V., Vinogradova M.A., Fedorova T.A. The imitators of severe preeclampsia and HELLP syndrome: Different types of pregnancy-associated thrombotic microangiopathy. Obstetrics and gynecology. 2016; 12: 5–14. (In Russ)]
  9. КозловскаяН.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А. и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром: Первый Российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016; 2: 68–80. [Kozlovskaya N.L., Korotchaeva Yu.V., Bobrova L.A., et al. Atypical hemolytic-uremic syndrome in obstetric practice: The first Russian experience of diagnosis and treatment. Nephrologiya. 2016; 2: 68–80. (In Russ)]
  10. Clark W.F., Patriquin С., Licht С.,et al. Simple diagnosis and treatment algorithm for adult thrombotic microangiopathy. Transfus. Apher. Sci. 2016; pii: S1473-0502(16)30204-X.
  11. Appel G.B. Thrombotic microangiopathies: Similar presentations, different therapies. Cleve. Clin. J. Med. 2017; 84(2): 114–130.
  12. Shatzel J.J., Taylor J.A. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. Med. Clin. North Am. 2017; 101(2): 395–415.
  13. КирсановаТ.В., Меркушева Л.И., Козловская Н.Л. и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности: особенности течения, сложности диагностики, подходы к терапии. Акушерство и гинекология. 2013; 6: 70–75. [Kirsanova T.V., Merkusheva L.I., Kozlovskaya N.L., et al. Pregnancy-associated atypical hemolytic-uremic syndrome: treatment features, diagnostic difficulties, therapeutic approaches. Obstetrics and gynecology. 2013; 6: 70–75. (In Russ)]
  14. Tsimpanakos I., Connolly J., Alatzoglou K.S. Two cases of myomectomy complicated by intravascular hemolysis and renal failure: disseminated intravascular coagulation or hemolytic uremic syndrome? Fertil. Steril. 2010; 93(6): 2075.
  15. Sizzi O., Rossetti A., Malzoni M. Italian multicenter study on complications of laparoscopic myomectomy. J. Minim. Invasive Gynecol. 2007; 14(4): 453–462.
  16. George J., Nester C., McIntosh J. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2015; 2015: 644–648.
  17. Kitchens C.S. Thrombotic storm: when thrombosis begets thrombosis. Am. J. Med. 1998; 104(4): 381–385.
  18. Cervera R., Bucciarelli S., Plasin M.A.,et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): descriptive analysis of a series of 280 patients from the “CAPS Registry”. J. Autoimmun. 2009; 32(3–4): 240–245.
  19. Caggiano V., Fernando L., Schneider J.,et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura, report of fourteen cases: occurrence during pregnancy and response to plasma exchange. J. Clin. Apheresis. 1983; 1: 71–85.
  20. Vesely S.K., Li X., McMinn J.R.,et al. Pregnancy outcomes after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Transfusion. 2004; 44(8): 1149–1158.
  21. Ardissino G., Wally O.M., Maria B.G.,et al. Eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome in pregnancy. Obstet Gynecol. 2013; 122(2 Pt. 2): 487–489.
  22. Mussoni M.P., Veneziano F.A., Boetti L. Innovative therapeutic approach: sequential treatment with plasma exchange and eculizumab in a pregnant woman affected by atypical hemolytic-uremic syndrome. Transfus. Apher. Sci. 2014; 51(2): 134.
  23. Mehmood T., Taylor M., Winters J. Management of Thrombotic Microangiopathic Hemolytic Anemias with Therapeutic Plasma Exchange: When It Works and When It Does Not. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 2016; 30(3): 679–694.
  24. Delaney M., Wendel S., Bercovitz R.S.,et al. Biomedical Excellence for Safer Transfusion (BEST) Collaborative. Transfusion reactions: prevention, diagnosis, and treatment. Lancet. 2016; 388(10061): 2825–2836.
  25. Laurence J., Haller H., Mannucci P.M.,et al. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): Essential aspects of an accurate diagnosis. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2016; 14(Suppl. 11): 2–15.
  26. ШифманЕ.М., Тиканадзе А.Д., Вартанов В.Я. Инфузионно-трансфузионная терапия в акушерстве. Петрозаводск: ИнтелТек, 2001. [Shifman E.M., Tikanadze A.D., Vartanov V.Ya. Infusion-transfusion therapy in obstetrics. Petrozavodsk: IntelTek, 2001. (In Russ)]
  27. Burwick R.M., Feinberg B.B. Eculizumab for the treatment of preeclampsia/HELLP syndrome. Placenta. 2013; 34(2): 201–203.
  28. Beucher G., Simonet T., Dreyfus M. Management of the HELLP syndrome. Gynecol. Obstet. Fertil. 2008; 36(12): 1175–1190.