Низкие показатели пульсоксиметрии как проявление врожденных гемоглобинопатий. Случай гемоглобина Бонн в Тверской области

С.И. Ситкин1, О.Б. Поздняков1, В.Г. Янков2, Б.И. Хижняк2

1 ФГБОУ ВО «Тверской государственный медицинский университет» Минздрава России, Тверь

2 ГБУЗ «Областной клинический перинатальный центр им. Е.М. Бакуниной», Тверь

Для корреспонденции: Ситкин Сергей Иванович — д-р мед. наук, доцент, заведующий кафедрой анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии, ФГБОУ ВО «Тверской государственный медицинский университет» Минздрава России, Тверь; e-mail: sergei_sitkin@mail.ru

Для цитирования: Ситкин С.И., Поздняков О.Б., Янков В.Г., Хижняк Б.И. Низкие показатели пульсоксиметрии как проявление врожденных гемоглобинопатий. случай гемоглобина бонн в тверской области. Вестник интенсивной терапии. 2017;3:76–80.


Пульсоксиметрия является самым распространенным методом мониторинга дыхательной недостаточности. Снижение показателей SpO2 является признаком гипоксемии. Аномальные гемоглобины, с наследственной мутацией в α-глобине или в β-глобине, могут приводить к ложно заниженным показателям насыщения гемоглобина кислородом. Частота встречаемости в популяции данной патологии неизвестна. В статье дается обзор международных публикаций по этой проблеме и приводится случай наследственной гемоглобинопатии (Hb Bonn) у родильницы, ее отца и ее сына. Было выявлено снижение осмотической резистентности эритроцитов на 30% у обследуемых пациентов. Сын родильницы в возрасте трех лет после ОРВИ перенес гемолитико-уремический синдром, потребовавший проведения заместительной почечной терапии. Знания об аномальных гемоглобинах, сопровождающихся низкими показателями пульсоксиметрии, позволят избежать врачебных ошибок.

Ключевые слова: пульсоксиметрия, гемоглобинопатии, Hb Bonn, низкая сатурация

Поступила: 27.07.2017


Литература

  1. Chan E.D., Chan M.M., Chan M.M. Pulse oximetry: understanding its basic principles facilitates appreciation of its limitations. Med. 2013; 107(6): 789–799.
  2. Hladik , Lynshue K. Dyshemoglobinemias and pulse oximetry: A therapeutic challenge. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2008; 30: 850–852.
  3. Приказ МЗ РФ № 923н от 11.2012 «Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «терапия». [Decree № 923 of RF MH dated November 15, 2012. “The order of rendering medical care to the adult population on the profile of “therapy”. Mоscow, 2012. (In Russ)]
  4. Приказ МЗ РФ № 543н от 15.05.2012 «Об утверждении Положения об организации оказания первичной медико-санитарной помощи взрослому населению». [Decree № 543 of RF MH dated May 15, “On the approval of the regulation on the organization of primary health care for the adult population”. Mоscow, 2012. (In Russ)]
  5. Приказ МЗ РФ № 928н от 15.11.2012 «Порядок оказания медицинской помощи больным с острыми нарушениями мозгового кровообращения». [Decree № 928 of RF MH dated November 15, 2012. “The order of rendering medical care to patients with acute disorders of cerebral circulation”. Mоscow, 2012. (In Russ)].
  6. Шурыгин И.А. Мониторинг дыхания в анестезиологии и интенсивной терапии. СПб.: Диалект, [Shurygin I.A. Respiratory monitoring in anesthesia and intensive care. St.- Petersburg: Dialekt, 2003. (In Russ)]
  7. Zur , Bagci S., Ludwig M., Stoffel-Wagner B. Oxygen saturation in pulse oximetry in hemoglobin anomalies. Klin. Padiatr. 2012; 224(4): 259–265.
  8. Sinex J.E. Pulse oximetry: Principles and limitations. J. Emerg. Med. 1999; 17: 59–67.
  9. Verhovsek M., Henderson P., Cox G. et al. Unexpectedly low pulse oximetry measurements associated with variant hemoglobins: a systematic review. Am. J. Hematol. 2010; 85(11): 882–885.
  10. Reynolds K.J., Palayiwa E., Moyle T. et al. The effect of dyshemoglobins on pulse oximetry: Part I, Theoretical approach and Part II, Experimental results using an in vitro test system. J. Clin. Monit. 1993; 9: 81–90.
  11. Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология: пер. с англ. А.Г. Румянцева. М.: ГЭО- ТАР-Медиа, 2009. [Lewis S.M., Bain B., Bates I. Practical and laboratory hematology. 2009. (Russ. ed.: Lewis S.M., Bain B., Bates I. Prakticheskaya i laboratornaya Moscow: GEOTAR-Media, 2009.) (In Russ)].
  12. Clarke G.M., Higgins N. Laboratory investigation of hemoglobinopathies and thalassemias: review and update. Clin. Chem. 2000; 46(8 Pt 2): 1284–1290.
  13. Hardison R.C., Chui D.H., Giardine B. et al. HbVar: A relational database of human hemoglobin variants and thalassemia mutations at the globin gene server. Mutat. 2002; 19: 225–233.
  14. Deyell R., Jackson S., Spier S. et al. Low oxygen saturation by pulse oximetry may be associated with a low oxygen affinity hemoglobin variant, hemoglobin Titusville. Pediatr. Hematol. Oncol. 2006; 28(2): 100–102.
  15. Poyart C., Bursaux E., Teisseire et al. Hemoglobin Creteil: oxygen transport by erythrocytes. In-vitro and in-vivo studies in a high oxygen-affinity mutant hemoglobin. Ann. Intern. Med. 1978; 88(6): 758-763.
  16. Периоперационное ведение пациентов с сопутствующими заболеваниями: руководство для врачей: в 3 т.: под ред. И.Б. Заболотских. Т. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Практическая медицина, 2016. [Perioperative management of patients with co-existing diseases: v 3 t.: ed. I.B. Zabolotskikh. T. 2. 2th ed. Moscow: Prakticheskaya meditsina, 2016. (In Russ)]
  17. Devaraj , Wilson J.B., Huisman T.H. Hb Regina or alpha 2 beta 2 96(FG3)Leu — Val: A high oxygen affinity variant discovered by cationexchange HPLC. Am. J. Hematol. 1985; 19: 195–200.
  18. Das A., Sinha S., Hoyer J.D. Hemoglobin Bassett produces low pulse oximeter and co-oximeter readings. 2007; 131: 1242–1244.
  19. Abdulmalik O., Safo M.K., Lerner N.B. et al. Characterization of hemoglobin Bassett (alpha94Asp → Ala), a variant with very low oxygen Am. J. Hematol. 2004; 77: 268–276.
  20. Sharma S., Newton G.L., Ranney H.M. et al. Hemoglobin Rothschild (beta37(C3)Trp replaced by Arg): A high/low affinity hemoglobin mutant. J. Mol. Biol. 1980; 144: 267–280.
  21. Bruns C.M., Thet L.A., Woodson R.D. et al. Hemoglobinopathy case finding by pulse Am. J. Hematol. 2003; 74: 142– 143.
  22. Thuret I., Mely L., Kister J. et al. Association of HbS and a new low oxygen affinity variant, Hb Canebiere, [beta102(G4) Asn → Lys] in a healthy child. Haematologica. 2004; 89(9): ECR31.
  23. Nagayama , Yoshida M., Kohyama T., Matsui K. Hemoglobin Kansas as a Rare Cause of Cyanosis: A Case Report and Review of the Literature. Intern. Med. 2017; 56(2): 207–209.
  24. Nagel L., Lynfield J., Johnson J. et al. Hemoglobin Beth Israel. A mutant causing clinically apparent cyanosis. N. Engl. J. Med. 1976; 295(3): 125–130.
  25. Deyell R., Jackson S., Spier S. et al. Low oxygen saturation by pulse oximetry may be associated with a low oxygen affinity hemoglobin variant, hemoglobin Titusville. Pediatr. Hematol. Oncol. 2006; 28(2): 100–102.
  26. Zur B., Ludwig M., Stoffel-Wagner B. Case-control studies of novel hemoglobin anomalies as differential diagnosis in sleep apnea syndrome. Sleep Breath. 2013; 17(2): 557–563.
  27. Sarikonda V., Ribeiro R.S., Herrick J.L., Hoyer J.D. Hemoglobin lansing: a novel hemoglobin variant causing falsely decreased oxygen saturation by pulse oximetry. Am. J. Hematol. 2009; 84(8): 541.
  28. Zur B., Hornung A., Breuer J. et al. A novel hemoglobin, Bonn, causes falsely decreased oxygen saturation measurements in pulse Clin. Chem. 2008; 54: 594–596.
  29. Hohl J., Sherburne A.R., Feeley J.E. et al. Low pulse oximeter-measured hemoglobin oxygen saturations with hemoglobin Cheverly. Am. J. Hematol. 1998; 59(3): 181–184.
  30. Yodfat A., Vaida S.J. Unexpected falsely low pulse oximeter measurements in a child with hemoglobin Cheverly. Anesth. Analg. 2006; 103(1): 259–260.
  31. So C.C., Chan Y., Chow E.Y. et al. Haemoglobin Bonn in a Chinese family as a cause of spurious hypoxaemia measured by pulse oximetry. J. Clin. Pathol. 2010; 63(10): 947–949.
  32. Hardison R.C., Chui D.H., Giardine B. et al. HbVar: A relational database of human hemoglobin variants and thalassemia mutations at the globin gene server. Mutat. 2002; 19: 225–233.