Введение
Стремительное развитие медицинских технологий, изменение подхода к лечению пациентов, имеющих врожденные генетические или приобретенные заболевания, при которых формируется или прогрессирует дыхательная недостаточность, привели к появлению новой проблемы — организации и проведению длительное время или пожизненно в домашних условиях респираторной терапии (РТ). В последние годы количество этих пациентов прогрессивно увеличивается, а организация этого вида лечения широко обсуждается мировым научным сообществом [1–4].
В начале XXI в. в Европе распространенность пациентов, находящихся на домашней вентиляции легких, составляла 6,6 на 100 000 жителей, но в последние годы их количество многократно увеличилось [1]. В двух кантонах Швейцарии с 2000 до 2018 г. количество пациентов увеличилось в 3,1 раза, в целом по стране нуждаются в проведении этого вида лечения 37,9 пациентов на 100 000 населения [5]. По данным Шведского регистра Swedevox, с 2000 г. количество пациентов, которым проводится неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ) в домашних условиях, увеличилось в 2,5 раза и составляет 38 случаев на 100 000 населения [6]. Норвежский национальный регистр по долгосрочной вентиляции легких представил данные, что нуждаемость в РТ в стране составляет 47 на 100 000 жителей [7, 8], а в Финляндии — 39,5 на 100 000 населения. В Португалии с 1996 по 2001 г. количество пациентов, нуждающихся в проведении домашней вентиляции легких, увеличилось с 2,7 до 9,3 на 100 000 населения [9]. В Германии также отмечается экспоненциальный рост таких пациентов. По данным Федерального статистического управления Германии, в 2006 г. в этом виде помощи нуждалось 24 845 пациентов, к 2016 г. их количество увеличилось в 3,5 раза и составило 86 117 человек. Этот рост обусловлен преимущественно увеличением количества пациентов, которые находились на искусственной вентиляции легких в отделениях интенсивной терапии, и попытки отлучения от респиратора были нерезультативные [10].
В Российской Федерации основная доктрина лечения пациентов с хронической дыхательной недостаточностью (ХДН) заключается в длительном или пожизненном замещении дыхательной функции организма с помощью различных видов РТ. На законодательном уровне специализированная медицинская помощь включает в себя комплекс обязательных медицинских мероприятий, изложенных в приказе Министерства здравоохранения и Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации № 345н/372н от 31 мая 2019 г. «Об утверждении Положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья» (далее — Приказ № 345н/372н) [11].
Цель исследования
Представить мировой и отечественный опыт организации и проведения РТ в домашних условиях у пациентов с ХДН, позволяющий улучшить качество квалифицированной медицинской помощи.
Материалы и методы
Проведен анализ отечественной и зарубежной литературы за 2006–2024 г. Источниками информации явились международная база данных PubMed, российская научная электронная библиотека elibrary.ru, base.garant.ru, портал федеральных государственных образовательных стандартов высшего образования, сайты Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Ростовского государственного медицинского университета, Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова, Национального медицинского исследовательского центра онкологии имени Н.Н. Петрова, Московского областного научно-исследовательского института им М.Ф. Владимирского, Дагестанского государственного медицинского университета. Для поиска в российской библиотеке использовались следующие ключевые слова: дыхательная недостаточность, домашняя вентиляция легких, оксигенотерапия, неинвазивная вентиляция легких, искусственная вентиляция легких, паллиативный пациент, бронхолегочная дисплазия, хроническая обструктивная болезнь легких, обструктивное сонное апноэ, торакально-рестриктивные заболевания, миастения гравис, боковой амиотрофический склероз, деформация грудной клетки, респираторный центр, паллиативная помощь, рабочая программа дисциплины «Анестезиология-реаниматология». Для международной базы данных использовали ключевые слова: respiratory failure, home ventilation, oxygen therapy, non-invasive ventilation, artificial ventilation, palliative patient, bronchopulmonary dysplasia, chronic obstructive pulmonary disease, obstructive sleep apnoea, thoracic restrictive diseases, myasthenia gravis, amyotrophic lateral sclerosis, chest wall deformity, respiratory centre.
В каждой базе данных ключевые слова использовались последовательно. После получения списка научных публикаций проводилась выборка на основании критериев включения в обзор.
Для анализа научной информации использовали 73 источника, наиболее полно отражающих суть изучаемой проблемы и соответствующие цели исследования, из них 65 — полнотекстовые статьи, 2 — приказы Министерства здравоохранения Российской Федерации и 6 — рабочие программы по специальности «Анестезиология-реаниматология», 1 статья — 2006 г., 1 — 2011 г., 71 — 2017–2024 гг.
Критерии включения:
- обзорные статьи, систематические обзоры, обсервационные исследования, клинические исследования, метаанализы, соответствующие теме исследования;
- имеется доступ к полнотекстовым источникам;
- период публикаций: 2006–2024 гг.
Критерии невключения:
- обзорные статьи, систематические обзоры, обсервационные исследования, клинические исследования, метаанализы, не соответствующие теме исследования;
- публикации в формате описания клинических случаев, рукописи диссертаций и авторефератов, материалов конференций;
Критерии исключения:
- дублирующие друг друга исследования;
- отсутствие доступа к полнотекстовым источникам.
Во всех анализируемых источниках литературы изучались библиографические данные с целью получения дополнительной информации о статьях, не обнаруженных при стандартном поиске. Последний поисковый запрос проводился 03.02.2025 г. Результаты поисковой работы, согласно критериям Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), представлены на рисунке 1.
Рис. 1. Блок-схема PRISMA (рис. С.А. Перепелица) Fig. 1. PRISMA flowchart (Credit: S.A. Perepelitsa)
Результаты и обсуждение
Перечень заболеваний, при которых необходимо проведение респираторной терапии в домашних условиях
Перечень заболеваний и состояний, при которых человек нуждается в домашней РТ, достаточно большой и охватывает все возрастные группы от грудного возраста до пожилых людей. В детском возрасте причиной нарушения функции дыхания являются последствия глубокой недоношенности, перинатального повреждения структур центральной нервной системы, тяжелого течения врожденной пневмонии, респираторного дистресс-синдрома и бронхолегочная дисплазия [12–14], а также манифестация врожденных нейродегенеративных и нервно-мышечных заболеваний [2, 4], последствия перенесенных травм и острых заболеваний центральной нервной системы [15–17], врожденные и приобретенные деформации грудной клетки [5], осложнения операций и анестезии и др.
У пациентов старше 18 лет причинами появления и прогрессирования ХДН [18] и необходимости проведения РТ в домашних условиях являются:
- медленно прогрессирующие заболевания с поражением нервов (спинальная мышечная атрофия, синдром Гиенна—Барре) [19, 20];
- нейромышечные заболевания (миастения гравис) [16, 19, 21, 22];
- мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия, митохондриальные миопатии, болезнь Шарко—Мари—Тута) [2, 4, 23, 24];
- боковой амиотрофический склероз [25–27];
- врожденные и приобретенные деформации грудной клетки [5, 22];
- последствия перенесенных нарушений мозгового кровообращения [27];
- последствия перенесенных травм и заболеваний центральной нервной системы [5];
- последствия перенесенной гипоксии тяжелой степени и сердечно-легочной реанимации [27, 28];
- хроническая обструктивная болезнь легких [2,19];
- интерстициальные заболевания легких [19];
- обструктивное сонное апноэ [5, 29];
- ожирение [3, 5, 30];
- прогрессирующие онкологические заболевания [27];
- неудачные попытки отлучения от респиратора и хроническое критическое состояние [10, 30, 31].
В целом можно говорить о двух механизмах нарушения дыхания, приводящих к формированию ХДН, в зависимости от уровня повреждения (рис. 2).
Рис. 2. Механизмы нарушения дыхания, ведущие к хронической дыхательной недостаточности (рис. С.А. Перепелица) Примечание: ГМ — головной мозг; СМ — спинной мозг. Fig. 2. Mechanisms of respiratory failure leading to chronic respiratory failure (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: ГМ — brain; СМ — spinal cord.
Современная мировая концепция респираторной терапии в домашних условиях
Как правило, пациенты, нуждающиеся в проведении конкретного вида РТ, сначала находятся в палатах или отделениях реанимации и интенсивной терапии. Длительность их лечения варьирует в широких пределах, но чаще всего они долго находятся в отделении. После стабилизации состояния и подбора необходимых режима и параметров вентиляции возникает необходимость выписки пациентов домой, где и будет продолжаться это лечение.
В настоящее время в связи с увеличением количества пациентов с ХДН концепция начала лечения в условиях стационара во многих странах пересмотрена и смещена в сторону домашних условий, так как разработаны эффективные алгоритмы и программы перевода пациентов на длительную кислородную терапию или НИВЛ. Основным условием эффективности являются своевременные показания к их проведению, тщательная подготовка оборудования, настройка и подбор оптимальных параметров. Кроме того, необходимы постановка терапевтической цели и задач лечения, информирование пациента и членов семьи, анализ мотивации и приверженности к новым условиям лечения [32].
В мире накоплен большой опыт проведения различных видов РТ в домашних условиях. Впервые в странах Европы искусственную вентиляцию легких начали проводить дома с 1960-х гг. после эпидемии полиомиелита, а для лечения ХДН — через 20 лет [32].
В связи с растущей необходимостью лечения пациентов в домашних условиях в 2018 г. Португальское пульмонологическое общество провело обсервационное исследование по проблеме организации и проведению домашней вентиляции легких [9]. Разработаны обязательные и рекомендательные критерии, на их основании проведена градация лечебных учреждений на три уровня по возможности оказания специализированной медицинской помощи:
- Базовое подразделение обслуживает в год более 10 новых пациентов, а общее количество находящихся на курации составляет от 40 до 100 человек. Все пациенты обеспечены пульсоксиметрами и спирометрами.
- Специализированное подразделение, обслуживающее в год более 20 новых пациентов, а общее количество составляет 100–200 человек. Функциями учреждения являются обеспечение неотложной амбулаторной помощи; разработка лечебной стратегии при прогрессирующей дыхательной недостаточности; организация консультации по НИВЛ. Обязательный мониторинг пациента включает: частоту сердечных сокращений, частоту дыхания, артериальное давление, пульсоксиметрию, пиковую скорость кашля. В учреждении есть разработанные протоколы ухода за пациентами. Обеспечивается возможность проведения комплексной оценки функции легких, исследования качества сна. В штате учреждения есть один врач, медсестра и физиотерапевт. Часть сотрудников должны быть членами национальной ассамблеи домашней вентиляции легких или патологии сна, которых координирует Португальское общество пульмонологии.
- Высокоспециализированное многопрофильное отделение обслуживает в год более 30 новых пациентов, а общее количество превышает 200 человек. Кроме критериев, описанных в специализированном подразделении, это отделение имеет коечный фонд с возможностью полноценного респираторного мониторинга пациента. Перечень обязательного оборудования: аппаратура для оценки функции легких, полисомнограф, транскутанная капнография. Требования, предъявляемые к кадровому составу: 2 врача, 1 медсестра, 1 физиотерапевт или кардиопневмолог. В составе медицинской бригады должен быть один врач, имеющий квалификацию доктора наук. Сотрудники отделения не менее 80 % своего времени занимаются пациентами, находящимися на НИВЛ. Важным аспектом работы специализированного отделения является междисциплинарное взаимодействие со специалистами по неврологии, нейрофизиологии, кардиологии, паллиативной помощи [9].
В Германии выписку пациента из клиники планирует междисциплинарная команда под руководством Респираторного центра. При поступлении информации о пациенте решаются вопросы доставки домой необходимого оборудования, его настройки, организации сестринского и специализированного ухода, а затем осуществляется транспортировка пациента из лечебного учреждения. Респираторный центр берет на себя расходы на закупку расходных материалов и уход [30]. К лечению пациента, находящегося дома на РТ, привлекаются физиотерапевты, логопеды, эрготерапевты, но ответственность за пациента несет семейный врач, имеющий подготовку по респираторной медицине, опыт работы в области внебольничной вентиляции легких, который проводит посещения на дому с целью оценки эффективности проводимой терапии [31]. В случае необходимости семейный врач запрашивает консультацию специалистов Респираторного центра. Совместно обсуждаются показатели мониторинга, решаются вопросы изменения режима и параметров вентиляции легких, в том числе отлучение от аппарата [30]. Примерная схема междисциплинарного взаимодействия представлена на рис. 3.
Рис. 3. Схема взаимодействия специалистов при проведении респираторной терапии в домашних условиях (рис. С.А. Перепелица) Примечание: РТ — респираторная терапия. Fig. 3. Scheme of interaction of specialists in conducting respiratory therapy at home (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: РТ — respiratory therapy.
В Швейцарии домашняя вентиляция легких может назначаться и контролироваться пульмонологами, занимающимися частной практикой, без направления в экспертный центр [5].
В РФ согласно Приказу № 345н/372н организуются центры паллиативной помощи, планирующие и оказывающие специализированную помощь пациентам, нуждающимся в проведении домашней РТ. В документе подробно указаны правила организации деятельности Респираторного центра для взрослых, структура и штатная численность специалистов, функции, стандарт оснащения, порядок взаимодействия медицинских организаций и социального обслуживания, общественных и иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья граждан при оказании паллиативной медицинской помощи [11].
В Санкт-Петербурге [33], Челябинске [34], Москве [35] и других субъектах РФ [27] накоплен достаточный опыт ведения таких пациентов. Интересен опыт работы блока респираторной поддержки отделения паллиативной медицинской помощи взрослому населению ГБУЗ «Городская клиническая больница № 5» Челябинска. Для эффективной работы подразделения сформулированы задачи и функции, согласовано штатное расписание и кадровый состав, создан перечень необходимого оборудования, которое используется при проведении РТ, организован статистический анализ показателей работы блока респираторной поддержки [34].
Существует законодательное противоречие, так как не все пациенты, нуждающиеся в проведении оксигенотерапии или в сеансах вентиляции легких, сразу получают паллиативный статус. Согласно Приказу № 345н/372н «…паллиативная медицинская помощь оказывается взрослым с неизлечимыми прогрессирующими заболеваниями или состояниями, а также заболеваниями или состояниями в стадии, когда исчерпаны возможности этиопатогенетического лечения, при наличии медицинских показаний» [11]. А показаниями к паллиативной медицинской помощи взрослым с применением РТ указаны:
- болезни органов дыхания, при которых диагностирована ХДН III степени;
- дегенеративные заболевания нервной системы, боковой амиотрофической склероз и другие заболевания двигательных нейронов, рассеянный склероз, дегенеративные заболевания экстрапирамидной системы.
Современная концепция медицинской помощи пациентам с прогрессирующими нарушениями функции дыхания подразумевает раннее применение различных методов РТ с целью стабилизации и предотвращения быстрого ухудшения состояния, то есть до получения статуса «паллиативный пациент». Например, пациентам с хронической обструктивной болезнью легких [36] при появлении первых признаков дыхательной недостаточности проводится обследование и планируется длительная высокопоточная оксигенотерапия [37–40], а при гиперкапнической форме — НИВЛ или ее сочетание с оксигенотерапией [31, 41, 42]. Ожирение и наличие обструктивного сонного апноэ являются одним из показаний для проведения НИВЛ в ночное время для предотвращения негативного влияния гипоксии, возникающей при эпизодах апноэ во сне, или внезапной остановки кровообращения [3, 43, 44]. Появление дыхательной недостаточности у пациентов с врожденными или приобретенными заболеваниями является показанием для организации постоянного респираторного мониторинга, раннего начала определенного вида РТ [45–47]. В этих случаях у пациентов отсутствует паллиативный статус, и на них не распространяется действие Приказа № 345н/372н.
Основные задачи респираторной терапии, проводимой в домашних условиях
При проведении респираторной терапии в домашних условиях основными задачами являются:
- Нормализация газообмена и достижение оптимальных показателей парциального давления углекислого газа (PaCO2), кислорода в артериальной крови [2, 32, 36].
- Уменьшение или стабилизация дыхательной недостаточности на приемлемом уровне [3, 18, 22, 43].
- Обеспечение дренажа мокроты [1, 8, 16,].
- Обеспечение оптимального качества жизни и полноценного сна [4, 22, 43].
Обсуждая вопросы организации длительной вспомогательной вентиляции легких в домашних условиях, в 2020 г. члены Швейцарского общества пульмонологов сформулировали 4 цели лечения:
- Стабилизация и улучшение клинического статуса пациента и снижение РаСО2 в дневное время.
- Достижение насыщения гемоглобина кислородом (SpO2) > 90 % в ночное время.
- Использование вспомогательной вентиляции легких не менее 4 ч за ночь и хорошая адаптация к вентилятору.
- Профилактика ночной гиповентиляции [18].
Показания для респираторной терапии, проводимой в домашних условиях
В настоящее время РТ является широким понятием, включающим перечень следующих технологий: оксигенотерапия, в том числе высокопоточная, неинвазивная и искусственная вентиляция легких. Выбор метода зависит от многих факторов. Учитывая большой перечень заболеваний, при которых возникает необходимость в проведении РТ, показания к ней вариативные.
Хроническая обструктивная болезнь легких
Хроническая обструктивная болезнь легких является социально значимым заболеванием [27, 48], имеет прогрессивное течение и, по данным Всемирной организации здравоохранения, занимает VII место в глобальной структуре заболеваемости, распространенность в мире составляет 10,1 % в популяции старше 40 лет [49, 50], а в смертности — III место. В настоящее время разрабатывается комплекс мероприятий по реабилитации, который включает оксигенацию и РТ [51, 52], тренировку инспираторных мышц, высокочастотную осцилляцию грудной клетки и экспираторную тренировку с положительным давлением на выдохе, а также обеспечение дренажа мокроты с помощью откашливателя и интрапульмональную перкуссионную вентиляцию легких [32, 53]. Весь комплекс мероприятий, направленный на стабилизацию функции дыхания, газообмена, может выполняться длительно или всю жизнь, в стационаре или дома.
Для уточнения степени нарушения функции легких проводится спирометрия, исследуются неспровоцированные дыхательные объемы и потоки, проводятся бронходилатационный тест и расчет индекса BODE (B — body mass index [индекс масс тела], O — obstruction [обструкция] D — dyspnea [одышка], E — exercise tolerance [толерантность к физической нагрузке]) [54]. Результаты, свидетельствующие о появлении или нарастании одышки, ухудшении газообменной функции легких, являются показанием для назначения длительной оксигенотерапии [48, 49] или вентиляции легких [32, 41, 50]. Обязательным является общеклиническое обследование пациента и оценка газового состава артериальной крови, проведение постоянной пульсоксиметрии, транскутанного насыщения гемоглобина кислородом.
Если при физической нагрузке, во время сна снижается SрO2, появляется диспноэ, то необходимо рассматривать вопрос о назначении оксигенотерапии. Показаниями к проведению вентиляции легких являются прогрессирование ХДН, нарастание гиперкарбии [55, 56]. Основные симптомы, ассоциированные с гиперкарбией, — одышка в ночное время и нарушение сна, что приводит к дневной утомляемости, снижению качества жизни, отказу от обычной повседневной деятельности, появлению когнитивной дисфункции (снижение внимания, памяти). При наличии этих симптомов необходимо проведение углубленного обследования пациента для решения вопроса о начале НИВЛ [53]. Американское торакальное общество [57], Европейское респираторное общество [58] используя анализ многоцентровых клинических исследований и систематических обзоров литературы, рекомендуют назначение домашней НИВЛ у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, осложненной гиперкарбией.
Duiverman M.L. et al. в многоцентровом рандомизированном контролируемом исследовании показали, что у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких при нарастании дыхательной недостаточности и гиперкарбии НИВЛ можно начинать дома, а не в стационаре. В домашних условиях также эффективно подбирают параметры вентиляции, что приводит к стабилизации состояния пациента, при этом стоимость лечения снижается на 50 % [32].
Таким образом, возможны два варианта: кислородная терапия и НИВЛ. Выделяют абсолютные и относительные показания для проведения постоянной кислородной терапии (рис. 4). Для решения вопроса о начале неинвазивной вентиляции определяются объем форсированного выдоха за 1 сек, соотношение объема форсированного выдоха за 1 сек к форсированной жизненной емкости легких или индекс Генслера и дневное PaCO2 (рис. 4) [32].
Рис. 4. Показания к проведению кислородной терапии и НИВЛ у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (рис. С.А. Перепелица) Примечание: ПКТ — постоянная кислородная терапия; НИВЛ — неинвазивная искусственная вентиляция легких; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1 сек; РаО2 — парциальное давление кислорода в артериальной крови; РаСО2 — парциальное давление углекислого газа в артериальной крови; SрO2 — насыщение гемоглобина кислородом. Fig. 4. Indications for oxygen therapy and NIV in patients with COPD (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: ПКТ — continuous oxygen therapy; НИВЛ — non-invasive ventilation; ОФВ1— forced expiratory volume in 1 sec; РаО2 — partial pressure of oxygen in arterial blood; РаСО2 — partial pressure of carbon dioxide in arterial blood; SpO2 — haemoglobin oxygen saturation.
Боковой амиотрофический склероз
При боковом амиотрофическом склерозе постепенно развивается слабость дыхательных инспираторных, экспираторных и бульбарных мышц, нарастает дыхательная недостаточность [21]. Выделяют ранние признаки появления дыхательных расстройств и прогрессирование уже сформированной ХДН. Кроме оценки клинических симптомов проводится исследование функции легких и газового состава артериальной крови (рис. 5), на основании которых принимается решение о начале РТ.
Рис. 5. Признаки прогрессирования дыхательной недостаточности при боковом амиотрофическом склерозе (рис. С.А. Перепелица) Примечание: ДН — дыхательная недостаточность; ХДН — хроническая дыхательная недостаточность; ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; РаСО2 — парциальное давление углекислого газа в артериальной крови. Fig. 5. Signs of progression of respiratory failure in amyotrophic lateral sclerosis (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: ДН — respiratory failure; ХДН — chronic respiratory failure; ФЖЕЛ — forced vital capacity; РаСО2 — partial pressure of carbon dioxide in arterial blood.
Миастения гравис
При миастении гравис появляется так называемое дисфункциональное дыхание и одышка из-за прогрессирующей слабости дыхательной мускулатуры, а появление дисфагии повышает риск регургитации и аспирации [59, 60]. Как правило, заболевание прогрессирует медленно, но у 15–20 % пациентов может возникнуть миастенический криз, при котором необходимо проведение вентиляции легких. Основные показания к проведению РТ представлены на рисунке 6.
Рис. 6. Основные показания к проведению респираторной терапии при миастении гравис (рис. С.А. Перепелица) Примечание: РТ — респираторная терапия; ЧДД — частота дыхательных движений. Fig. 6. Main indications for respiratory therapy in myasthenia gravis (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: RT — respiratory therapy; RR — respiratory rate.
Для более детальной оценки клинического статуса, в том числе и функции дыхания, используется шкала активности повседневной жизни при миастении, в которой отдельно выделен пункт оценки дыхания по 4-балльной шкале [61, 62]. В каждом конкретном случае изучаются функция дыхания, сила кашлевого толчка (инспираторные и экспираторные мышцы), механизм глотания (мышцы гортани и голосовой щели) и решается вопрос о виде и режиме РТ. В случае прогрессирования заболевания пациенты нуждаются в проведении НИВЛ, но появление бронхореи, дисфагии или бульбарных расстройств увеличивает риск регургитации и аспирации. В этом случае показана госпитализация для решения вопроса о проведении неинвазивной или искусственной вентиляции легких через трахеостому. При выписке домой пациентам должен проводиться постоянный мониторинг и обеспечиваться уход за трахеостомой [16].
Аналогичный алгоритм действий рекомендован для других нейромышечных заболеваний, при которых прогрессирует ХДН [21].
Торакально-рестриктивные заболевания
В группу входят заболевания, при которых происходит непосредственное повреждение ткани легких (идиопатический фиброзирующий альвеолит, в том числе при ревматоидном артрите, легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, лимфангиолейомиоматоз, пневмокониоз, силикоз и др.) и внелегочные (хроническая эмпиема плевры, асцит, кифосколиоз, ожирение, нервно-мышечные заболевания). Для них характерно прогрессивное течение и постепенное развитие ХДН. Снижаются жизненная и общая емкость легких, нарушаются транспорт кислорода и углекислого газа, что приводит к развитию гипоксии и гиперкарбии [63, 64, 65]. Показания для начала РТ представлены на рисунке 7.
Рис. 7. Показания для проведения респираторной терапии при торакально-рестриктивных заболеваниях (рис. С.А. Перепелица) Примечание: НИВЛ — неинвазивная искусственная вентиляция легких; РаСО2 — парциальное давление углекислого газа в артериальной крови; РСО2 — транскутанное давление углекислого газа; SрO2 — насыщение гемоглобина кислородом; ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких; ИД — инспираторное давление Fig. 7. Indications for respiratory therapy in thoracic-restrictive diseases (Credit: S.A. Perepelitsa) Note: НИВЛ — non-invasive ventilation; PaCO2 — partial pressure of carbon dioxide in arterial blood; pCO2 — transcutaneous pressure of carbon dioxide; SpO2 — haemoglobin oxygen saturation; ФЖЕЛ — forced vital capacity; ИД — inspiratory pressure
Обучение и подготовка лиц, осуществляющих проведение респираторной терапии в домашних условиях
Успешное и своевременно начало РТ в домашних условиях может быть обеспечено квалифицированным специалистом, имеющим необходимые знания и специализированную практическую подготовку [66]. Особенностью работы врача является отсутствие реального ежедневного контакта с пациентом. Возникает необходимость переориентации на инновационные дистанционные технологии коммуникации с пациентом, оценки клинического статуса, режима и параметров вентиляции легких. Нет возможности быстро посетить пациента, в случае его запроса. Как правило, различными видами РТ в стационарах занимаются анестезиологи-реаниматологи, имеющие специальную подготовку по ведению пациентов преимущественно с острой дыхательной недостаточностью при нахождении последних в ОРИТ. У большинства врачей специализированная подготовка и опыт лечения ХДН в домашних условиях отсутствуют. В ряде стран имеется хороший опыт обучения специалистов по этому направлению.
В Нидерландах в 2019 г. разработана национальная унифицированная программа обучения для лиц, осуществляющих уход за пациентами, находящимися на постоянной вентиляции легких. Обучение проходят как профессиональные медицинские работники, так и добровольцы из числа лиц, осуществляющих непосредственный уход за пациентами, и их родственники. Применяется комбинированное обучение: электронный формат используется для предоставление теоретического материала и практический курс, на котором моделируются различные клинические ситуации в симулированных условиях. После завершения обучения проводится комплексный экзамен, на котором оцениваются уровни теоретической подготовки, сформированности необходимых практических навыков, а также алгоритм действий при неотложных клинических ситуациях. Профессиональные медицинские работники получают кредиты для своего регистра аккредитации [4].
В Португалии для сотрудников специализированных Респираторных центров обязательными являются регулярная учеба, стажировки на курсах, имеющих аккредитацию в независимых национальных или международных организациях. Открыта специализированная резидентура по НИВЛ, обучение в ней является приоритетным для врачей, работающих в этой сфере. Ведется научно-исследовательская работа, результаты которой публикуются в ведущих научных журналах [9].
В РФ в настоящее время отсутствует специализированное обучение (программа ординатуры) врача по паллиативной медицинской помощи. В профессиональном стандарте врача по паллиативной медицинской помощи в требованиях к обучению указано, что «базовым является высшее образование — специалитет по одной из специальностей «Лечебное дело», «Педиатрия», подготовка в интернатуре и (или) ординатуре по ряду специальностей и дополнительное профессиональное образование (повышение квалификации) по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи» [67]. Но в программах повышения квалификации отсутствуют темы, посвященные ранней диагностике, организации респираторного мониторинга и домашней вентиляции легких у пациентов с ХДН. На сайте Российской медицинской академии непрерывного медицинского образования имеется только одна программа — «Паллиативная медицина в онкологии», в учебном плане которой на тему «Коррекция дыхательных расстройств» отводится 60 мин [68]. На сайте Ростовского государственного медицинского университета находится дополнительная профессиональная программа повышения квалификации «Вопросы оказания паллиативной медицинской помощи взрослому населению», трудоемкость которой составляет 144 ч. В программе выделена тема «Хроническая дыхательная недостаточность», на которую отводится 6 академических часов [69]. Учитывая обширность тематики, необходимость предоставления большого теоретического материала и практической подготовки, за указанное время невозможно обучить специалиста, не имеющего необходимых базовых знаний по дыхательной недостаточности и РТ.
Учитывая, что вопросами проведения различных видов РТ занимаются анестезиологи-реаниматологи, изучены программы ординатуры. В рабочей программе дисциплины «Анестезиология-реаниматология» Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова отсутствует раздел, посвященный изучению проблемы ХДН и проведению РТ в домашних условиях [70]. Аналогичная ситуация с рабочими программами наблюдается и в других высших учебных заведениях [71–73].
Выводы
В настоящее время организация и проведение длительной или пожизненной РТ в домашних условиях являются необходимостью для пациентов, имеющих ХДН [1–4]. Перечень заболеваний и возрастной диапазон, при которых возникает реальная потребность в поддержании или замещении дыхательной функции, достаточно широкий [2, 4, 12–16, 19, 25, 27, 30, 31]. Раннее целенаправленное медицинское сопровождение пациентов, имеющих высокий риск развития ХДН, позволит своевременно принять клиническое решение о начале РТ, что замедлит прогрессирование дыхательной недостаточности, снизит частоту осложнений, улучшит качество жизни.
В мире накоплен определенный положительный опыт [5–7, 9, 10, 17, 34, 35], но существуют нерешенные проблемы. В настоящее время не решены организационно-правовые вопросы ранней лабораторно-инструментальной диагностики дыхательной недостаточности, организации РТ на дому, обеспечения пациентов необходимым оборудованием до получения паллиативного статуса, преемственности и междисциплинарного взаимодействия. Остается открытым вопрос «Врач какой специальности будет заниматься курацией пациентов, находящихся на домашней РТ?». Если ориентироваться на опыт зарубежных коллег, то полным сопровождением и лечением этих пациентов занимаются сертифицированные семейные врачи или пульмонологи, имеющие подготовку по этому направлению. Но терапевт участковый такой подготовки не имеет ни на уровне специалитета, ни в ординатуре, а анестезиолог-реаниматолог осуществляет своею профессиональную деятельность или в стационаре, или на скорой медицинской помощи. Лечение пациентов с прогрессирующей ХДН требует наличия у врача знаний, умений и опыта для прогнозирования потребности в проведении, организации РТ, эффективной оценке состояния пациента и др.
Вариативность нозологических форм, приводящих к хронической дыхательной недостаточности, диктует необходимость разработки образовательных программ для подготовки врачей различных специальностей, которые обязаны оказывать специализированную медицинскую помощь этим пациентам.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Disclosure. The authors declare no competing interests.
Вклад авторов. Все авторы в равной степени участвовали в разработке концепции статьи, получении и анализе фактических данных, написании и редактировании текста статьи, проверке и утверждении текста статьи.
Author contribution. All authors according to the ICMJE criteria participated in the development of the concept of the article, obtaining and analysing factual data, writing and editing the text of the article, checking and approving the text of the article.
Этическое утверждение. Не требуется.
Ethics approval. Not required.
Информация о финансировании. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.
Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.
Декларация о наличии данных. Данные, подтверждающие выводы этого исследования, можно получить у корреспондирующего автора по обоснованному запросу.
Data Availability Statement. The data that support the findings of this study are available from the corresponding author upon reasonable request.
