Хронические нарушения сознания: клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов»

Аннотация

Хронические нарушения сознания (ХНС) представляют собой синдромы тяжелого поражения центральной нервной системы, приводящие к длительной грубой инвалидизации и требующие значительных усилий по лечению и реабилитации, которые ложатся на медицинские учреждения и на плечи близких пациентов. ХНС развиваются у пациентов после комы и характеризуются наличием бодрствования при полном или практически полном отсутствии признаков осознанного поведения. К ХНС относятся вегетативное состояние (ВС) и состояние минимального сознания (СМС). Также для описания начальных стадий этих состояний используется термин «продленное нарушение сознания» (ПНС). Отдельно выделяют выход из СМС — состояние, которое формируется по мере восстановления когнитивных функций. Диагностика ХНС основывается на многократном структурированном клиническом осмотре с применением специализированных шкал при условии исключения обратимых причин нарушения сознания. Лечение пациентов с ХНС включает в себя поддержание жизненно важных функций, обеспечение оптимального питания и борьбу с типичными осложнениями и сопутствующими состояниями (пролежни, спастичность, боль, пароксизмальная симпатическая гиперактивность и др.). У пациентов с ХНС должна проводиться реабилитация с участием мультидисциплинарной реабилитационной команды в объеме, который определяется проблемами и возможностями конкретного пациента. Наиболее эффективной реабилитация является при условии ее раннего начала. На данный момент однозначных доказательств эффективности каких-либо специфических методов, направленных на восстановление сознания, не получено; изучается ряд соответствующих фармакологических и нефармакологических вмешательств, обязательным условием применения которых является максимально возможная коррекция соматических проблем пациента. Важную роль в ведении пациентов с ХНС играет вовлечение близких пациента, которые, в свою очередь, нуждаются в получении объективной практической информации о состоянии своего родственника и о направлениях реабилитации, а также в психологической помощи.

Термины и определения

Хронические нарушения сознания (ХНС) — это состояния, развивающиеся после комы и сопровождающиеся восстановлением бодрствования без полного восстановления осознанной деятельности в сроки, как правило, более 28 дней после повреждения головного мозга (возможно установление диагноза и в более ранние сроки, если разрешение комы и формирование клинической картины вегетативного состояния/синдрома ареактивного бодрствования или состояния минимального сознания происходит до 28 дней) [1, 2].

Вегетативное состояние (ВС) / синдром ареактивного бодрствования (САБ) — это клиническое состояние, которое характеризуется отсутствием у бодрствующего (т.е. у спонтанно открывающего глаза) пациента признаков целенаправленного поведения, которые свидетельствовали бы об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности [1, 3]. Термин «синдром ареактивного бодрствования» (САБ; unresponsive wakefulness syndrome) является синонимом термина «вегетативное состояние». Для ВС после 3 мес. нетравматического генеза и 12 мес. травматической этиологии к формулировке рекомендуется добавлять слово «хроническое».

Состояние минимального сознания (СМС) — это клиническое состояние, сопровождающееся тяжелым нарушением сознания, при котором тем не менее имеют место отчетливые, хотя и минимальные, часто нестойкие признаки целенаправленного поведения, свидетельствующие об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности [1, 2, 4].

Продленное нарушение сознания (ПНС) — термин, используемый для описания статуса пациента с признаками ВС или СМС в период его пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) в первые 28 дней после повреждения головного мозга и/или до проведения дифференциальной диагностики хронического нарушения сознания в более ранние сроки [5].

Выход из СМС [1, 2] — это состояние, которое формируется по мере восстановления когнитивных функций, когда пациент отчетливо демонстрирует функционально значимое поведение, т.е. способен выполнять действия, позволяющие ему достаточно эффективно взаимодействовать с окружающим миром. Функционально значимое поведение включает в себя функциональную коммуникацию, которая может осуществляться с помощью устной или письменной речи, условных знаков, означающих «да» и «нет», или специальных устройств для облегчения общения, и целенаправленное (функциональное) использование предметов, т.е. наличие у пациента возможности отличать один предмет от другого и применять их в соответствии с их предназначением.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1. Определение

Хронические нарушения сознания (ХНС) представляют собой состояния, которые, как правило, развиваются у пациентов после комы и характеризуются наличием бодрствования при полном или практически полном отсутствии признаков целенаправленного поведения, позволяющих говорить о сохранности содержания сознания, т.е. осознания собственной личности или окружающей действительности; при этом срок с момента развития нарушения сознания составляет, как правило, не менее 28 дней [1]. К ХНС относятся вегетативное состояние (ВС; vegetative state) и состояние минимального сознания (СМС; minimally conscious state; см. определения выше). Термин «продленное нарушение сознания» (ПНС) используется для описания пациента с предположительными симптомами ХНС в первые 28 дней после повреждения головного мозга и/или до проведения дифференциальной диагностики вида ХНС в более ранние сроки, предназначен для использования на 1-м этапе лечения для определения тактики и объема лечебной программы, принятия решений по привлечению консультативной помощи специалистов по ХНС и дальнейшей маршрутизации этапы реабилитации. Кроме того, отдельно выделяют выход из СМС (emergence from MCS), т.е. состояние, которое формируется по мере восстановления когнитивных функций.

1.2. Этиология и патогенез

ХНС наиболее часто является исходом острого нарушения сознания, которым является кома, поэтому этиология этих состояний имеет общую природу. Пациенты могут оставаться в коме в течение нескольких недель, и у них не отмечается ни бодрствования, ни осознания; действительно, их глаза постоянно закрыты, и они не демонстрируют произвольных поведенческих реакций [6]. Как правило, пациенты выходят из комы в течение 2–4 нед. Это зависит от различных факторов, таких как этиология нарушения сознания, общее состояние здоровья пациента и возраст.

Наиболее частыми причинами ХНС являются черепно-мозговая травма (ЧМТ) и тяжелые нетравматические повреждения головного мозга: гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга (аноксия вследствие остановки кровообращения, длительного эпизода артериальной гипотензии, утопления, асфиксия и др.), цереброваскулярные, инфекционные заболевания центральной нервной системы и другие состояния, которые приводят к развитию комы. Редко развитие клинической картины, сходной с ХНС, может оказаться не исходом острого нарушения сознания, а одним из этапов ряда дегенеративных и метаболических заболеваний нервной системы, которые сопровождаются прогрессирующей утратой когнитивных функций [7, 8]. Соответственно, в этом случае клиническому синдрому ВС не предшествует кома, а формирование синдрома нарушения сознания может занимать несколько месяцев и лет [9].

В основе патогенеза ХНС лежит, как правило, массивное повреждение структур головного мозга (такое как диффузное аксональное повреждение при ЧМТ и диффузный ламинарный некроз коры больших полушарий у пациентов, переживших остановку кровообращения), причем стволовые структуры страдают в меньшей степени и их функция в дальнейшем практически нормализуется. В результате у пациентов наблюдается диссоциация между компонентами сознания: восстановление бодрствования без восстановления осознанной деятельности [10]. Данные функциональной нейровизуализации (позитронной эмиссионной томографии [ПЭТ] и функциональной магнитно-резонансной томографии [фМРТ]) и нейрофизиологических исследований (электроэнцефалография [ЭЭГ], вызванные потенциалы [ВП] и методики совмещения навигационной транскраниальной магнитной стимуляции и многоканальной электроэнцефалографии [ТМС-ЭЭГ]), позволяющие изучить метаболизм мозга, а также функциональную и эффективную коннективность различных отделов коры, демонстрируют снижение церебральной метаболической активности (как глобальное, так и в ряде специфических областей) и нарушение связности нейронных сетей, формирующих сознание, в первую очередь — сети пассивного режима работы мозга (default mode network, DMN). Таким образом, ключевой патофизиологической характеристикой ХНС является структурное и/или функциональное разобщение групп нейронов головного мозга [11].

1.3. Эпидемиология

Информация о распространенности ХНС в различных странах очень разрознена, и проведенные к настоящему времени эпидемиологические исследования охватывают небольшую выборку населения. В России не было проведено больших эпидемиологических исследований. Результаты анкетированного опроса в 15 крупных стационарах разных регионов страны за 3 года (2009–2012 гг.) показали, что общее число пациентов с диагнозом ВС составило 747 человек [12]. По данным регионального исследования, в 2020 г. распространенность ХНС в Уральском регионе составляет 4,6 случая на 1 млн населения [13].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Для данных синдромов не предусмотрен отдельный код МКБ-10. Они могут обозначаться с использованием кодов T98.1 «Последствия других и неуточненных воздействий внешних причин», R41.8 «Другие и неуточненные симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности и осознанию» или G93.9 «Поражение головного мозга неуточненное». Также возможно кодирование как последствия заболеваний, послуживших причиной повреждения мозга и развития комы:

Т90.5 — последствия внутричерепной травмы;

I69 — последствия цереброваскулярных болезней (ишемического инфаркта, внутримозгового и субарахноидального кровоизлияния);

G93.1 — аноксическое поражение головного мозга.

В МКБ 11-го пересмотра выделены отдельные коды под данные состояния в разделе 08. Заболевания нервной системы — 8E20 Persistent vegetative state (вегетативное состояние, или состояние ареактивного бодрствования) и 8E22 Minimally conscious state (состояние минимального сознания).

1.5. Классификация

Выделяют следующие виды ХНС [1–4, 14]:

• продленное нарушение сознания:
• вегетативное состояние / синдром ареактивного бодрствования;
• состояние минимального сознания:
  • состояние минимального сознания «минус»;
  • состояние минимального сознания «плюс»;
• выход из состояния минимального сознания.

1.6. Клиническая картина

У пациентов в ВС не выявляются какие-либо признаки осознанного поведения, целенаправленной реакции на внешние стимулы, поддержания внимания при нерегулярных чередующихся состояниях сна и бодрствования. В то же время наблюдаются рефлекторные нецеленаправленные движения туловища и конечностей, хватательный рефлекс, а также рефлекторные движения в ответ на болевой стимул. Реакция на боль и на различные внешние стимулы (например, громкий звук) может проявляться вегетативными реакциями, учащением дыхания, гримасами, напоминающими осознанные эмоциональные реакции, различными нечленораздельными звуками (стоны). Функции черепных нервов, как правило, не нарушены (если они не пострадали в связи с травмой или заболеванием, которое привело к развитию ВС), и поэтому у таких пациентов, как правило, сохранены движения глаз и фотореакции; в зависимости от характера и локализации поражения могут иметь место анизокория, птоз и другие симптомы поражения глазодвигательных нервов. Однако фиксация взгляда и слежение глазами за окружающими у пациентов в ВС отсутствуют. У пациентов с ВС могут быть сохранены примитивные слуховые или визуальные стартл-рефлексы, т.е. стереотипная реакция (такая как вздрагивание, моргание, сокращение мимических мышц и т.п.) в ответ на громкий и резкий звук (например, хлопок) или визуальную угрозу (например, поднесение пальца непосредственно к глазам пациента). Также могут наблюдаться ориентировочные рефлексы — поворот головы и глаз в сторону звукового раздражителя. Сохранными, как правило, остаются стволовые рефлексы, такие как зрачковый, окулоцефалический, окуловестибулярный, корнеальный рефлекс, а также глоточный и кашлевой рефлексы, автоматические акты сосания и глотания. В то же время координированное жевание и глотание у пациентов с ВС невозможно, что исключает возможность кормления через рот из-за риска аспирации. Поскольку функции автономной нервной системы остаются, как правило, интактными, то у большинства пациентов имеет место стабильная гемодинамика, сохранена способность к самостоятельному дыханию (как правило, через трахеостомическую трубку или канюлю), отсутствуют нарушения терморегуляции и метаболизма, сохранена функция пищеварительной системы. У небольшой доли пациентов могут отмечаться атипичные реакции — например, отдельные неразборчивые звуки или даже слова, не соответствующие окружающей обстановке.

У пациентов с ХНС могут наблюдаться различные виды гиперкинезов вследствие повреждения или нарушения функционирования тормозных эфферентных путей, такие как единичные или множественные миоклонии, дистония, гемибаллизм. Гиперкинезы у пациентов в ВС и СМС могут возникать как спонтанно, так и на болевой, тактильный или звуковой раздражитель. Отмечены гиперкинезы в виде оромандибулярной дистонии (движения в области нижней половине лица и области рта), торсионной дистонии (в виде скручивания тела), спастической кривошеи, гиперкинезы по типу атетоза (низкоамплитудные движения в кистях и в пальцах рук), хореиформные гиперкинезы (крупноамплитудные, в проксимальных отделах конечностей). У пациентов с последствиями гипоксии, как правило, наблюдают неритмичные сокращения — миоклонии, генерализованные или сегментарные, как спонтанные, так и инициируемые движением или прикосновением. Гиперкинезы у пациентов с гипоксическим поражением мозга характеризует более устойчивый характер проявлений в течение бодрствования, чем у пациентов с последствием ЧМТ. Гиперкинезы могут исчезать только во время сна, плохо поддаваться фармакологической коррекции. У пациентов с последствием ЧМТ гиперкинез чаще развивается в одной группе мышц или сегменте. Возможно формирование различных вариантов дистонии с возникновением патологических поз: например, при последствиях травматического поражения достаточно часто наблюдают различные формы спастической кривошеи.

У части пациентов отмечается симпатическая гиперактивность, сопровождающаяся тахикардией, повышение артериального давления (АД), тахипноэ, фебрильной лихорадкой и общим гипергидрозом, которые могут сопровождать вышеописанные экстрапирамидные синдромы или проявляться без них (см. раздел 3.2. «Поддерживающее лечение»).

Ключевым отличием СМС от ВС являются элементы осознанного поведения. Его признаки быть могут слабо выраженными, иногда едва заметными, и выявляться не постоянно, а периодически, однако они должны быть воспроизводимыми и достаточно отчетливыми, чтобы отличить их от рефлекторных, бессознательных действий (см. приведенные ниже диагностические критерии).

Для состояния выхода из СМС [4], которое диагностируется по мере восстановления когнитивных функций, характерно восстановление у пациента функционально значимого поведения, т.е. способности выполнять действия, позволяющие ему достаточно эффективно взаимодействовать с окружающим миром. В понятие функционально значимого поведения входит функциональная коммуникация, которая может осуществляться с помощью устной или письменной речи, условных знаков, означающих «да» и «нет», или специальных устройств для облегчения общения, и целенаправленное (функциональное) использование предметов, т.е. наличие у пациента возможности отличать один предмет от другого и применять их в соответствии с их предназначением (см. приведенные ниже диагностические критерии).

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Рекомендация 1. При установлении диагноза и дифференциальной диагностике вида ХНС рекомендуется основываться на данных клинического обследования [1, 15, 16] (УУР — С, УУД — 5).

Примечание: методология разработки клинических рекомендаций, включая шкалы уровней достоверности доказательств и уровней убедительности рекомендаций, приведены в Приложении 1. Алгоритм диагностики ХНС приведен в Приложении 2.

Комментарий. Клинический осмотр, который основывается на выявлении у пациента реакций на внешние стимулы (т.н. поведенческая оценка), является основой для установления диагноза ХНС [17]. При этом частота ошибок в определении формы ХНС при клинической диагностике составляет от 15 до 43 % [17–19]. В настоящее время ни один из инструментальных методов диагностики ХНС не имеет доказательной базы, достаточной для его рутинного применения для выявления осознанной деятельности.

Для диагностики форм ХНС используются клинические диагностические критерии .

ВС диагностируется при выявлении всех следующих признаков [3]:

• отсутствие признаков осознавания пациентом собственной личности или окружающей действительности, а также отсутствие способности пациента взаимодействовать с окружающими;
• отсутствие стойких, воспроизводимых, целенаправленных или произвольных поведенческих ответов на зрительные, слуховые, тактильные или болевые стимулы;
• отсутствие признаков того, что пациент понимает речь и сам может говорить;
• смена циклов «сон — бодрствование» (не обязательно соответствующих времени суток);
• функции автономной (вегетативной) нервной системы, которые контролируются гипоталамусом и стволом мозга, сохранены на уровне, достаточном для поддержания жизни пациента в условиях оказания ему медицинской помощи;
• отсутствие контроля функции тазовых органов;
• частично или полностью сохранные рефлексы, которые обеспечиваются черепными нервами (реакция зрачка на свет, корнеальный, окулоцефалический, окуловестибулярный, глоточный рефлексы), и спинальные рефлексы.

СМС диагностируется при выявлении одного или нескольких следующих признаков [1, 4]:

• выполнение простых инструкций;
• ответы типа «да/нет» с помощью жестов или слов (независимо от правильности ответа);
• наличие разборчивой вербализации;

целенаправленное поведение, включая движения или эмоциональные реакции, которые отмечаются в ответ на соответствующие стимулы и не могут быть обусловлены только бессознательными, рефлекторными реакциями (например: эмоции (улыбка или плач) в ответ на соответствующие слова, действия или изображения (но не в ответ на нейтральные для данного пациента стимулы); звуки или жесты, которые отмечаются непосредственно в ответ на заданные вопросы или команды; попытки дотянуться до предметов, соответствующие направлению и расстоянию до предмета; ощупывание предметов или удержание их в руках, соответствующее их форме и размеру; слежение за окружающими или стойкая фиксация взгляда, возникающая непосредственно в ответ на движение объекта или значимый для пациента стимул).

Подкатегории СМС выделяются в зависимости от сложности регистрируемого поведенческого ответа [20, 21].

СМС– («минус») диагностируется при выявлении минимальных признаков осознанного поведения, таких как перечисленные ниже нерефлекторные реакции:

• локализация болевого раздражителя;
• слежение за окружающими непосредственно в ответ на движение объекта или значимый для пациента стимул;
• движения или эмоции в ответ на соответствующие внешние стимулы или слова (например, улыбка или плач в ответ на слова или изображения, значимые для пациента, но не в ответ на нейтральные для него пациента стимулы; звуки или жесты, которые отмечаются непосредственно в ответ на заданные вопросы или команды; попытки дотянуться до предметов, соответствующие направлению и расстоянию до предмета; ощупывание предметов или удержание их в руках, жестами, соответствующими их форме и размеру).

СМС+ («плюс») диагностируется при выявлении любого из следующих признаков [4]:

• выполнение инструкций;
• наличие разборчивой вербализации;
• возможность отвечать «да» или «нет» с помощью жестов или слов.

Выход из СМС диагностируется при достоверном и стабильном выявлении одного или двух следующих признаков:

• функциональная коммуникация: точный ответ «да» или «нет» на 6 из 6 вопросов для оценки ориентации в ситуации (например, «Вы сейчас сидите?» или «Я сейчас показываю на потолок?») при 2 исследованиях подряд;
• целенаправленное использование (или отчетливая попытка использования) как минимум двух различных предметов в соответствии с их предназначением при 2 исследованиях подряд (например, по просьбе показать, для чего нужен тот или иной предмет, пациент подносит расческу к волосам, карандаш — к листу бумаги, а кружку — к губам).

Рекомендация 2. В условиях ОРИТ диагностику уровня сознания рекомендуется проводить ежедневно у всех пациентов с использованием клинических шкал (шкала комы Глазго и шкала подробной оценки состояния ареактивных пациентов [FOUR]) и, по показаниям, методов лучевой диагностики и других методов дополнительных исследований в соответствии с требованиями актуальных клинических рекомендаций профессиональных сообществ анестезиологов-реаниматологов, неврологов и нейрохирургов [5, 22] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Оценка уровня сознания является базовым элементом диагностики и первичного и динамического мониторинга состояния пациентов в условиях ОРИТ, т.к. сознание отражает степень первичного и вторичного поражения нервной системы при большинстве неотложных состояний. Важным является отслеживание выхода из комы и формирования хронического нарушения сознания. К широко распространенной шкале комы Глазго (Приложение 5) [23–25] в последние годы добавилась шкала FOUR (Приложение 6) [26, 27], которая имеет преимущества в большей чувствительности к неврологическому статусу у пациентов с острой церебральной недостаточностью. Клинически установленный факт снижения сознания является показанием для проведения визуализационных методов диагностики (КТ или МРТ), а также других методов дополнительных исследований с целью установления причины нарушения сознания [28].

Рекомендация 3. При формулировке диагноза рекомендуется помимо формы ХНС указывать срок с момента повреждения головного мозга [29] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 4. Для ВС после 3 мес. нетравматического генеза и 12 мес. травматической этиологии к формулировке рекомендуется добавлять слово «хроническое» [1, 15, 29] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Согласно отчету междисциплинарной рабочей группы по изучению персистирующего ВС 1994 г. [3], ВС считалось перманентным, если с момента повреждения головного мозга прошло 3 мес. для случаев нетравматической этиологии и 12 мес. для пациентов после ЧМТ. При этом отмечалось, что случаи восстановления сознания по истечении этих периодов возможны, но регистрируются редко, и пациенты, как правило, остаются тяжелыми инвалидами. Однако при повторном анализе данных, на которых основывались эти выводы, оказалось, что, хотя большая часть пациентов, которые остаются в ВС в течение первых 3 или 12 мес. (в соответствии с генезом ВС), будут находиться в этом состоянии постоянно, у небольшой, но значимой доли пациентов сознание в дальнейшем может восстановиться. Несмотря на то что у большинства из них будет сохраняться тяжелая инвалидизация, у некоторых может восстановиться способность к общению, выполнению действий по уходу за собой и социальному взаимодействию, что в значительной мере зависит от возможности продолжения и преемственности реабилитационных мероприятий [30]. В связи с этим термины «персистирующее ВС» или «перманентное ВС» не могут считаться корректными, т.к. они привязаны к срокам пребывания в ВС или отражают необратимость изменений. Вместо этого рекомендуется использовать термин «хроническое ВС», который обозначает стабильность состояния, и указывать продолжительность ВС, которая позволяет оценить вероятность восстановления (рис. 1). При этом в общении с близкими пациента следует подчеркивать необходимость длительного лечения и ухода. Для СМС статус хронизации не подчеркивается.

Рис. 1. Эволюция пациента от комы до хронических нарушений сознания [5]
Fig. 1. Timeline of coma evolution to chronic disorders of consciousness [5]

2.1. Жалобы и анамнез

В силу нарушения сознания сбор жалоб и анамнеза у пациентов с ХНС невозможен. Однако информация о причинах ХНС, в частности о генезе синдрома (травматическом или нетравматическом) и о предшествующем течении заболевания, является ключевой для определения прогноза. Кроме того, иногда важную информацию о поведении пациента можно получить от родственников пациента или медицинского персонала, осуществляющего уход за ним.

Рекомендация 5. При установлении диагноза ХНС рекомендуется принимать к сведению информацию о поведении пациента, полученную от родственников пациента или медицинского персонала, осуществляющего уход за ним [31] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Родственники пациента или лица, ухаживающие за ним, длительное время находятся рядом с пациентом и могут обращать внимание на признаки осознанного поведения, которые не удается выявить врачу во время осмотра, а также указать, в какое время суток пациент более активен и на какие внешние стимулы отмечается более выраженная реакция. В свою очередь, врач может обучать родственников тому, на какие признаки нерефлекторного поведения стоит обращать внимание [31].

2.2. Физикальное обследование

Рекомендация 6. Рекомендуется в условиях первичной оценки уровня сознания, в т.ч. в ОРИТ, при интерпретации статуса сознания учитывать данные лучевой диагностики (при необходимости — выполнить повторное нейровизуализационное исследование) и наличие факторов, способных исказить данные клинической оценки [1, 6, 32] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Проблема клинической оценки состояния пациента с ХНС связана с риском ложноотрицательного результата в том случае, когда реакцию на внешний стимул при осмотре не удается выявить не потому, что у пациента в действительности имеет место нарушение сознания, а вследствие того, что он не может продемонстрировать поведенческий ответ в связи с факторами, затрудняющими адекватный осмотр, по причине грубого неврологического дефицита (нарушения движений, в т.ч. двусторонний птоз, или чувствительности, восприятия или продукции речи) или вследствие некорректно проведенного осмотра [11, 33]. Для предотвращения ложноположительного результата диагноза коматозного состояния и ПНС необходимо исключить факторы, влияющие на уровень сознания: действие медикаментов (нейролептики, гипнотики, миорелаксанты, наркотические анальгетики), гемодинамическую недостаточность (гипогликемия, гипонатриемия, бессудорожный эпистатус, а также наличие острого первичного или вторичного церебрального повреждения: очаговый процесс с масс-эффектом [гематома, опухоль с кровоизлиянием, обширная очаговая ишемия, многоочаговая ишемия на фоне ангиоспазма при субарахноидальном кровоизлиянии, воспалительный процесс в виде менингита, менингоэнцефалита и абсцесса головного мозга]).

У пациентов с ХНС в первые месяцы после комы часто наблюдают выраженную симпатическую гиперактивность, инфекционные осложнения (с признаками системной воспалительной реакции), электролитные нарушения, эпилептические приступы и/или гиперкинезы, а также болевой синдром, которые могут существенно ограничивать возможность пациента показать во время осмотра поведенческие реакции и привести к неправильной диагностике уровня нарушения сознания. Осмотр пациента для вынесения решения об уровне сознания должен быть выполнен при отсутствии выраженных признаков симпатической гиперактивности и болевого синдрома, электролитных нарушений, тяжелых инфекционных осложнений (с выраженной системной воспалительной реакцией). При невозможности купирования устойчивого гиперкинетического синдрома необходимо это указать при вынесении решения об окончательном диагнозе, т.к. в данном случае объем сознания пациента может быть шире, чем это удалось зафиксировать при осмотре.

Во всех случаях, когда врач убежден или предполагает, что уровень бодрствования пациента во время осмотра не соответствует его состоянию и возможно наличие «скрытого сознания», он должен предпринять необходимые меры для коррекции причин снижения уровня бодрствования, например:

• исключить декомпенсацию соматических заболеваний, сопровождающихся электролитными нарушениями, изменениями уровня глюкозы;
• исключить декомпенсацию инфекционного процесса с развитием генерализованного системного воспалительного ответа с гипертермией;
• выполнить любой доступный метод нейровизуализации для исключения состояний, требующих нейрохирургической коррекции — гипертензионной гидроцефалии (см. ниже), субдуральной гигромы и т.д.;
• выполнить регистрацию ЭЭГ для исключения бессудорожного эпилептического статуса.

Рекомендация 7. Перед осмотром рекомендуется предпринять попытки повысить уровень бодрствования пациента в каждом случае, когда отмечается его снижение, исключить причины, которые могли бы привести к снижению уровня бодрствования, и выполнить протокол поддержания бодрствования перед осмотром, чтобы снизить частоту диагностических ошибок [1] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Если у пациента не выявлены состояния, которые могли послужить причиной к снижению уровня бодрствования, необходимо выполнить протокол поддержания бодрствования (например, протокол, предусмотренный Пересмотренной шкалой восстановления после комы [ CRS - R ; Приложение 4]). Низкий уровень бодрствования может препятствовать достоверной оценке уровня сознания у пациентов с ХНС. В случае выявления флуктуаций уровня бодрствования (при условии стабильного состояния пациентов и отсутствия вторичных причин, которые могут привести к угнетению сознания, или двустороннего птоза) во время оценки следует стремиться, чтобы пациент находился в бодрствующем состоянии.

Рекомендация 8. Для установления диагноза ХНС рекомендуется проведение всестороннего структурированного неврологического осмотра пациента, при необходимости с привлечением специалиста, имеющего опыт диагностики и лечения данной категории пациентов [1, 10, 16, 31], поскольку подобные методики являются зависимыми от опыта врача и точности соблюдения протокола обследования [34, 35] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Оценку уровня бодрствования и сознания рекомендуется проводить в следующей последовательности.

1. В первую очередь должно быть оценено восстановление бодрствования. Признаком бодрствования является спонтанное открывание/закрывание глаз, что можно выявить при осмотре и опросе окружающих (медицинских работников, родственников). Наличие стартл-рефлекса (закрытие или колыхание век) в ответ на хлопок, угрожающий жест, болевое раздражение в виде вздрагивания, открывания/закрывания глаз также является признаком бодрствования пациента. При отсутствии подтверждений наличия бодрствования продолжение осмотра является нецелесообразным. Диагностируется кома или смерть мозга (по соответствующему протоколу).
2. Следует обращать внимание на реакцию пациента на осмотр: так, например, локализация болевого стимула приведением конечностей или гримаса в ответ на интенсивный болевой раздражитель при исследовании бодрствования могут быть признаками осознанной деятельности и ставят под сомнение диагноз «вегетативное состояние».
3. Следующим этапом проводится оценка наличия сознания. Наиболее достоверным признаком сознания является фиксация взора и слежение за ярким объемным предметом, зеркалом или движущимся предметом/человеком. Кроме того, оценивается спонтанная двигательная активность в ответ на команду, локализация источника звука. После этого выявляются коммуникативные способности пациента (речь, жесты и пр.).
   1. Оценка фиксации взора и слежения. Для фиксации слежения рекомендуется использовать зеркало [16]. Методика оценки такова: необходимо показать пациенту его отражение в зеркале, как правило, под углом 45° в нескольких попытках и в нескольких направлениях. При слежении без потери фиксации взора у пациента можно предположить, а при ежедневном тестировании и подтвердить, наличие сознательной деятельности. Кроме того, существует тест на выбор предметов. Пациенту одновременно предлагают 2 простых объекта на расстоянии примерно 40 см друг от друга в пределах его поля зрения. Попросить пациента посмотреть на названный объект (т.е. «Посмотрите на [название объекта]»). Далее поменять объекты местами и попросить пациента посмотреть снова на тот же самый объект (т.е. «Посмотрите на [название объекта]»). В ходе этого теста оцениваются фиксация взора и слежение за предметами. При этом можно использовать значимые для пациента предметы или фотографии близких людей.
   2. Оценка спонтанной двигательной деятельности в ответ на команду. Выявление отчетливых признаков наличия выполнения пациентом простых команд позволяет в последующем установить диагноз «состояние минимального сознания».
      Рекомендуется выбрать тип команды (движение глазами, ртом или конечностями), который может соответствовать физическим возможностям пациента. Важно, что целевое движение должно редко возникать у пациента спонтанно. Команда должна быть повторена один раз в течение 10-секундного интервала.
   3. Локализация звука. Определяется, когда исследователь находится позади пациента вне его поля зрения. Необходимо предъявить звуковой раздражитель (например, голос, шум) с одной стороны кровати, на которой лежит пациент, в течение 5 секунд. Провести вторую попытку, предъявляя звуковой стимул с другой стороны. Поворот взора и тем более головы пациента может быть признаком сознательной деятельности.
   4. Речь, коммуникация посредством закрытия глаз или при помощи кивания/качания головой, показывания определенного пальца руки по требованию и т.п. могут подвергнуть сомнению принципиальное наличие у пациента какой-либо формы ХНС. Нельзя исключить наличие у пациента ясного сознания при грубом двигательном дефиците. Факт наличия у пациента с тотальной тетраплегией вертикальных движений глаз является признаком, ставящим под сомнение предположительный диагноз ХНС в целом. Данное состояние можно расценивать как синдром «запертого человека», с последующим назначением дополнительных инструментальных методов обследования.
      В качестве специалиста, имеющего опыт диагностики и лечения пациентов с ХНС, может выступать соответствующий сотрудник реабилитационного центра 3–4-го уровня.

Рекомендация 9. При осмотре пациента с ХНС для повышения точности диагностики рекомендуется применять стандартизированные нейроповеденческие шкалы, которые признаны валидными и надежными (например, шкалу восстановления после комы — CRS-R) [1, 36, 37] (УУР — A, УУД — 2).

Комментарий. При осмотре пациента с ХНС для повышения точности диагностики следует применять стандартизированные нейроповеденческие шкалы, т.к. при произвольном осмотре вероятность ошибочной диагностики составляет от 15 до 43 % [17–19]. Следует отдавать предпочтение шкалам, которые признаны надежными (например, шкале восстановления после комы CRS - R [36], валидированной на русском языке [37] [Приложение 4]).

Рекомендация 10. Для установления диагноза ХНС рекомендуется проводить многократные оценки поведенческих реакций в динамике [16, 35, 38] (УУР — B, УУД — 3).

Комментарий. Регулярные повторные осмотры, выполненные опытными врачами с применением стандартизированных методов, увеличивают надежность и корректность диагноза. В настоящее время не существует достаточных данных, позволяющих рекомендовать минимальную продолжительность обследования или периодичность повторных осмотров. Частоту последовательных стандартизированных осмотров с применением нейроповеденческих шкал определяет лечащий врач по своему усмотрению с периодичностью, зависящей от конкретной клинической ситуации. Оптимальным считается проведение 5 оценок в течение нескольких дней [16, 38].

2.3. Инструментальные диагностические исследования

Рекомендация 11. Для дифференциальной диагностики пациентов ВС и СМС рекомендуется использовать визуальный анализ стандартной ЭЭГ [16, 39, 40] (УУР — B, УУД — 3).

Комментарий. Визуальный анализ стандартной ЭЭГ обладает высокой специфичностью, но низкой чувствительностью для выявления пациентов, соответствующих СМС или более высокому уровню сознания [39, 40]. При анализе стандартной ЭЭГ наибольшей ценностью для выявления признаков осознанного поведения обладают фоновая активность и реактивность. Так, реактивный альфа-ритм в затылочных отделах во время бодрствования менее характерен для ВС [41]. Подавленная ЭЭГ (амплитуда в референтном монтаже не превышает 10 мкВ) у пациента без седации и при условии удовлетворительного технического качества записи позволяет исключить сохранное сознание. Кроме того, рутинная ЭЭГ позволяет исключить наличие у пациента бессудорожного эпилептического статуса. Также определенную роль играет анализ ЭЭГ, записанной во время сна: наличие электрографических признаков стадий Non - REM и REM -сна может свидетельствовать в пользу наличия у пациента признаков минимального сознания [39, 42–46].

Рекомендация 12. Если результаты многократного клинического осмотра, проведенного с использованием стандартизированных шкал, не дают сделать однозначный вывод о форме ХНС, или имеются факторы, препятствующие проведению надежной оценки, рекомендуется использовать мультимодальные дополнительные методы исследования, включающие в себя специализированные функциональные методы нейровизуализации или электрофизиологические исследования для того, чтобы попытаться обнаружить признаки сознания, которые не выявляются при клинической (поведенческой) оценке и которые могут указывать на альтернативный диагноз [1, 16, 31] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Дополнительные методы исследования играют вспомогательную роль в диагностике ХНС. На данный момент нет убедительных данных, позволяющих рекомендовать использование того или иного метода исследования для установления уровня сознания в повседневной практике [1, 16, 31]. Тем не менее в случаях, когда качественно проведенная клиническая диагностика не позволяет установить форму ХНС, или имеются свидетельства более высокого уровня сознания пациента, чем тот, который был установлен при осмотре (например, родственники пациента или медицинский персонал отмечают осознанные реакции на внешние стимулы), эти методы могут использоваться в качестве дополнения к клинической оценке.

Некоторые нейрофизиологические методы исследования, которые могут приносить определенную пользу в диагностике ХНС, приведены в табл. 1. К ним относятся: выявление двигательной реакции на инструкции с помощью электромиографии [47], ЭЭГ-мониторинг, в т.ч. во время сна [39, 42–46], регистрация ВП в ответ на стимуляцию лазером [48] и расчет индекса сложности пертурбаций ( PCI ) по данным ТМС-ЭЭГ [49]. Кроме того, известно, что в отдельных случаях у пациентов без клинических признаков сознания при проведении функциональных исследований могут выявляться изменения, характерные для осознанной деятельности [39, 50].

Таблица 1. Инструментальные методы диагностики, результаты которых способствуют уточнению диагноза при хронических нарушениях сознания [15]
Table 1. Investigations that may aid in clarifying the diagnosis of chronic disorders of consciousness [15] ВП — вызванные потенциалы; ВС — вегетативное состояние; СМС — состояние минимального сознания; ТМС-ЭЭГ — транскраниальная магнитная стимуляция и электроэнцефалография; ЭМГ — электромиография; ЭЭГ — электроэнцефалография.

Метод диагностики	Результат исследования
ЭМГ	У пациентов с ХНС длительностью как минимум 28 дней выявление реакции на команду с помощью ЭМГ (различение целенаправленных и непроизвольных движений) может быть полезным для дифференциации СМС и ВС [47]
ЭЭГ (мониторинг, включая запись во время периодов сна)	При анализе ЭЭГ, записанной во время сна, наличие признаков REM-сна и медленноволнового сна может свидетельствовать в пользу наличия признаков минимального сознания [39, 42–46, 51]
ВП	Возможно, выявление ВП в ответ на стимуляцию лазером (компоненты Aδ-LEP N2P2 и C-LEP) способствует дифференциации СМС и ВС [48]
ТМС-ЭЭГ с расчетом индекса PCI	Возможно, значение индекса PCI > 0,31 способствует дифференциации СМС и ВС [49]

Рекомендация 13. У пациентов с ХНС рекомендуется однократное использование #золпидема ¹ для выявления положительных ответных реакций на ЭЭГ [52] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. У отдельных пациентов в ВС и СМС, независимо от сроков бессознательного состояния, наблюдалась транзиторная реакция в виде повышения уровня сознания и/или активации паттерна ЭЭГ после приема внутрь золпидема [53]. В то же время в более крупных исследованиях данные о клинически значимом эффекте золпидема были противоречивыми. Тем не менее возможность выявления увеличения уровня сознания у отдельных пациентов с ХНС при применении золпидема заслуживает внимания, и в случае положительного эффекта препарата целесообразно тщательно наблюдать за такими пациентами на предмет выявления признаков осознанного поведения.

Фармакологическая проба с золпидемом. Пробу рекомендуется проводить на 2-м этапе реабилитации (в соответствии с Порядком организации медицинской реабилитации взрослых [54]). При проведении фармакологической пробы с золпидемом первоначально проводят оценку уровня сознания по шкале CRS - R , затем выполняют регистрацию ЭЭГ в стандартном режиме в течение 30 мин. После регистрации исходной ЭЭГ через зонд или гастростому вводят 10 мг золпидема. Оценку действия препарата проводят в течение 40–60 мин после введения золпидема. Повторно оценивают уровень сознания и ответных реакций пациента на внешние стимулы по шкале CRS - R , проводят повторную регистрацию ЭЭГ в период от 30 до 60 мин с момента введения золпидема (продолжительность записи не менее 30 мин). Пробу считают положительной при увеличении суммарного балла по шкале CRS - R и/или появлении активности альфа-бета диапазонов или паттернов физиологического сна (при засыпании пациента). Данная проба носит прогностический характер, решение о плановом назначении золпидема при положительной пробе принимается консилиумом.

______________________________________

¹ Знаком # отмечены лекарственные препараты для медицинского применения, используемые в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата.

2.4. Иные диагностические исследования

Рекомендация 14. Пациентам с ХНС рекомендуется консультация медицинского психолога с целью проведения нейропсихологической (в т.ч. нейроповеденческой оценки) и/или клинико-психологической диагностики [55, 56] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Для диагностики ХНС и оценки динамики течения реабилитационного процесса на основе изменений реакций пациента на различные раздражители можно выделить некоторые компоненты, которые могут быть отражены в заключении медицинского психолога — нейропсихолога, например, уровень бодрствования, сохранности различных модальностей, уровня произвольности [57, 58]. Более точная характеристика нарушений высших психических функций (нейрокогнитивного/нейропсихологического профиля) пациентов в СМС позволяет подготовить программы когнитивной реабилитации [59].

Психологическая диагностика основана на феноменологическом анализе поведения пациента, в т.ч. его реакций на окружающих, а также в психотерапевтическом контакте. К ним относятся как телесные и двигательные ответы, так и вегетативные реакции, мимика, жесты, реакции. На основании данной оценки строится дальнейшая психологическая работа с целью расширения возможностей контакта пациента с собой и с внешним миром [60].

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1. Фармакологические и нефармакологические методы, способствующие восстановлению сознания

Рекомендация 15. Применение фармакологических и нефармакологических подходов у пациентов с ХНС для восстановления уровня сознания рекомендуется по усмотрению лечащего врача в соответствии с возможностями лечебного учреждения и существующими стандартами или опциями ведения патологии, которая привела к ХНС [31] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Имеющиеся в настоящее время фармакологические и нефармакологические вмешательства, направленные на восстановление сознания, не обладают достаточной доказательной базой для того, чтобы рекомендовать или не рекомендовать их рутинное применение. В связи с этим решение о применении лекарственных препаратов или методик, направленных на восстановление сознания, должен делать лечащий врач, основываясь на результатах исследований и доступности методик лечения. Кроме того, учитывая высокую гетерогенность популяции пациентов с ХНС и существенную потребность в поиске эффективных методов восстановления сознания, оптимальным является изучение направленных на это методик в рамках клинических исследований, что включает в себя получение одобрения локального этического комитета на проведение исследования и письменного информированного согласия в отношении участников исследования, планирование дизайна исследования, четкое определение критериев для участия в исследовании и методов оценки безопасности и эффективности изучаемого вмешательства.

Ниже перечислены наиболее изученные на данный момент лекарственные препараты и нефармакологические методы, которые исследуются у пациентов с ХНС.

3.1.1. Фармакологические методы

Одним из наиболее изученных веществ, применявшихся у пациентов с ХНС с целью восстановления сознания, является допаминергический препарат амантадин** ². В двойном слепом многоцентровом плацебо-контролируемом исследовании с участием 184 пациентов с ХНС посттравматического генеза в сроки от 4 до 16 нед. после ЧМТ, находившихся в длительном бессознательном состоянии (более 28 сут), при применении амантадина** отмечалось ускорение функционального восстановления и снижение выраженности инвалидизации [61], что послужило причиной для включения амантадина** в рекомендации Американской академии неврологии по ведению пациентов с ХНС [1]. Для пациентов с ХНС нетравматической этиологии имеются описания отдельных случаев, свидетельствующих об улучшении на фоне применения амантадина** у пациентов в СМС [62, 63].

Описано повышение уровня сознания при интратекальном введении баклофена** [64–67].

Имеются данные о возможности индивидуального подбора холинергических, допаминергических, глутаматергических и ГАМК-ергических препаратов в соответствии с клиническим синдромом преимущественной нейромедиаторной дисфункции [68] у пациентов с ХНС вследствие тяжелой ЧМТ, которые могут применяться в течение не более 2–3 мес. с последующей повторной оценкой клинического синдрома для корректировки терапии [69, 70]. Однако клинический опыт использования препаратов в соответствии с клиническим синдромом преимущественной нейромедиаторной дисфункции у пациентов с ХНС ограничен, данный подход разработан специалистами НМИЦ нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко. Так, при клиническом синдроме холинергической недостаточности (диффузная мышечная гипотония и низкие сухожильные рефлексы+/-мидриаз, сухость кожных покровов, парез желудка, кишечника, тахикардия) для повышения уровня сознания предпочтительнее использовать препараты с холинергической активностью, такие как ипидакрин и холина альфосцерат** [71–75]. При синдроме глутаматергической избыточности (повышение мышечного тонуса по спастическому типу, повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических рефлексов и клонусов) предпочтительнее использовать антиглутаматергические препараты (амантадин**) [71–75]. При клиническом синдроме глутаматергической недостаточности (диффузная мышечная гипотония на фоне повышения сухожильных рефлексов, патологических знаков и клонусов или норморефлексии) возможно использовать препараты с глутаматергической активностью (глутаминовая кислота). При клиническом синдроме допаминергической недостаточности (повышение тонуса по пластическому типу, тремор покоя, гипокинезия, эмбриональная поза) предлагается использовать препараты леводопы [71–75]. При клиническом синдроме допаминергической избыточности (дискинезии, гиперкинезы, нецеленаправленное двигательное беспокойство) используются препараты, повышающие уровень ГАМК: гидрохлорид аминофенилмасляной кислоты, гопантотеновая кислота [71–75]. При этом следует избегать одномоментного назначения групп препаратов с допаминомиметической и холиномиметической активностью [74, 75].

______________________________________

² Знаком ** отмечены лекарственные препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП).

3.1.2. Нефармакологические методы

Методы нейромодуляции, к которым относятся транскраниальная электрическая стимуляция постоянным током (tdCS ) и ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС), а также глубокая стимуляция головного мозга ( DBS ), являются перспективными подходами к восстановлению сознания.

МетодикаtdCS представляет собой воздействие слабого (обычно 1–2 мА) постоянного тока, проходящего через головной мозг между катодом и анодом. Снижая или повышая порог потенциала действия, аноднаяtdCS повышает возбудимость, а катодная понижает ее [76]. В хорошо контролируемых исследованиях наиболее выраженный эффект достигался у пациентов в СМС при проведенииtdCS дорсолатеральной префронтальной коры в течение нескольких (5–20) сессий [77–81]. Ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция с использованием многократно повторяющихся стимулов обладает преимущественно ингибирующим эффектом (ингибирование потенциала действия нейронов и снижение возбудимости коры) при низкочастотной стимуляции (≈ 1 Гц) и активирующим — при использовании высокой частоты стимулов (более 1 Гц — как правило, 10 и 20 Гц; происходит деполяризация мембраны нейронов коры головного мозга и развитие потенциала действия) [82, 83], хотя направленность эффекта различных протоколов рТМС является вариабельной [84]. Эффект рТМС отмечался в нескольких неконтролируемых исследованиях у пациентов в ВС и СМС при высокочастотной стимуляции дорсолатеральной префронтальной коры в течение 20 сессий [85], а также у пациентов в СМС при высокочастотной стимуляции ангулярной извилины [86]. По данным метаанализа данных 90 пациентов с ХНС, проведение рТМС способствует улучшению клинической оценки, причем более выраженный эффект отмечался у пациентов в СМС, с ХНС вследствие инсульта, после ≥ 10 сессий стимуляции и в случаях, когда лечение начиналось в течение 3 мес. после повреждения головного мозга [87].

Глубокая стимуляция головного мозга включает в себя внедрение электрода в интересующую область головного мозга, подключение его к генератору и подбор необходимых параметров стимуляции, при этом в зависимости от цели имеется возможность как стимуляции, так и ингибирования нужных ядер. В небольших неконтролируемых исследованиях отмечался некоторый эффект от применения DBS ретикулярного ядра таламуса у пациентов в ВС и СМС [88, 89] и интраламинарного ядра таламуса у пациента в СМС [90]. Основными препятствиями для применения DBS являются инвазивный характер вмешательства и риск осложнений (инфекций и кровоизлияний). Подробная информация об изучаемых в настоящее время фармакологических и нефармакологических вмешательствах, которые направлены на восстановление сознания, приведена в источниках [91–94].

3.2. Поддерживающее лечение

3.2.1. Общие принципы ведения пациентов

Рекомендация 16. Пациентам с ХНС на всех этапах оказания помощи рекомендуется проведение терапии, направленной на профилактику синдрома последствий интенсивной терапии (ПИТ-синдрома) [31, 95–98] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. В целом при ведении пациентов с ХНС следует руководствоваться общими подходами к лечению и общереанимационного ухода за пациентами с тяжелыми повреждениями головного мозга и помнить о ряде специфических проблем, которые часто встречаются при ХНС. К основным аспектам поддерживающего лечения пациентов с ХНС относятся следующие [31, 96, 97]:

• контроль проходимости защиты дыхательных путей и обеспечения адекватной респираторной поддержки при дестабилизации состояния;
• коррекция нарушений функций, контролируемых средним мозгом: дыхание, гемодинамика, терморегуляция;
• обеспечение баланса жидкости и электролитов;
• лечебное питание;
• контроль мочеиспускания и дефекации;
• санация полости рта;
• профилактика и лечение осложнений, связанных с обездвиженным состоянием пациента:
  • пролежни;
  • инфекционные осложнения (в первую очередь — со стороны дыхательных путей, мочевыводящих путей);
  • венозные тромбоэмболические осложнения;
  • повышение мышечного тонуса с формированием контрактур;
• повышение подвижности пациента и коррекция постуральных нарушений;
• выявление и лечение болевого синдрома;
• выявление и лечение эпилептических приступов;
• лечение пароксизмальной гиперактивности симпатической нервной системы.

Пациенты с ХНС проводят в ОРИТ не менее 2–3 нед. Учитывая патогенез ПИТ-синдрома в течение первых 48 ч этого периода [96], крайне высока вероятность развития осложнений длительной иммобилизации и использования седативных препаратов. Это проявляется в полимионейропатии критических состояний, диссомнии, эмоционально-когнитивных нарушениях и пр. Профилактика и лечение этого синдрома должна быть предусмотрена в программе ведения пациентов с ХНС. Как и для других категорий пациентов с тяжелыми повреждениями головного мозга, необходимо проводить профилактику венозных тромбоэмболических осложнений, инфекционных осложнений (включая респираторную и мочевую инфекцию), профилактику пролежней и т.д. в соответствии с общепринятыми принципами лечения пациентов в критических состояниях [98].

Ниже приведены рекомендации, касающиеся особенностей ведения пациентов с ХНС.

3.2.2. Коррекция дыхательных нарушений

Рекомендация 17. Пациентам с ХНС рекомендуется обеспечить долгосрочную защиту дыхательных путей с помощью трахеостомической трубки с манжетой или канюли [1, 31, 99, 100] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Как правило, пациенты с ХНС после стабилизации состояния не нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких (ИВЛ), за исключением случаев поражения дыхательного центра ствола мозга, и могут быть отлучены от ИВЛ. Если в дальнейшем у пациентов развивается дыхательная недостаточность, то она, как правило, связана с осложнениями со стороны легких (например, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии) или с церебральными осложнениями (например, нарастание внутричерепного давления при неадекватной работе вентрикулоперитонеального шунта). Тем не менее в связи с нарушениями глотания и недостаточно эффективным откашливанием большинству пациентов требуется долгосрочная защита дыхательных путей с помощью трахеостомической трубки с манжетой или канюли. Необходимо обеспечить надлежащий уход за трахеостомой, круглосуточную доступность санации, увлажнение дыхательных путей с помощью ингаляций, своевременную смену трубки и контроль состояния трахеостомы, трахеи и аппарата гортани (предпочтительно с использованием видеоэндоскопии).

Длительная трахеостомия сопряжена с риском образования пролежней, кровотечения, трахеопищеводного свища, грануляций и стеноза трахеи, асфиксии в связи с закупориванием трубки и является раздражающим фактором для пациента. Однако возможность деканюляции пациентов с ХНС является спорным вопросом [99], поскольку, согласно общепринятым представлениям, одно из важнейших условий безопасной деканюляции — отсутствие нарушений сознания. Помимо этого, при принятии решения о деканюляции оцениваются эффективность откашливания, переносимость процедуры перекрывания трахеостомы, адекватность дыхания через естественные пути (в частности, отсутствие стеноза верхних дыхательных путей), сохранность глотания, характер и объем секрета в полости рта, отсутствие аспирации, длительность предшествующей ИВЛ, наличие сопутствующих заболеваний и возраст [101]. Удаление трахеостомической трубки у пациента с ХНС может привести к аспирационной пневмонии, асфиксии. Решение о деканюляции должно рассматриваться мультидисциплинарной командой при отсутствии угрозы для безопасности пациента, с учетом всех возможных рисков и преимуществ, неврологического, логопедического статуса и состояния трахеобронхиального дерева, при проведении тщательного мониторинга [102].

3.2.3. Обеспечение адекватного питания

Рекомендация 18. Пациентам с ХНС рекомендуется адекватное питание, полностью соответствующее их метаболическим потребностям [1, 31, 103] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. При подборе клинического питания у пациентов с ХНС следует руководствоваться текущими рекомендациями по нутритивной поддержке [98,   103].

Рекомендация 19. Непрямую калориметрию (метаболический мониторинг) для коррекции питания у пациентов с ХНС рекомендуется проводить при неэффективности эмпирических подходов при наличии технической возможности [104] (УУР — С, УУД — 5).

Рекомендация 20. В качестве ключевого метода нутритивной поддержки у пациентов с ВС и СМС рекомендуется использовать энтеральное питание, осуществляемое через назогастральный зонд или гастростому [1, 31] (УУР — С, УУД — 5).

Рекомендация 21. При длительности энтерального зондового питания более 4 нед. и отсутствии перспективы удаления зонда в течение ближайших 7–10 сут рекомендуется выполнить гастростомию [1, 31] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Пациенты с ХНС должны быть обеспечены адекватным клиническим питанием, полностью соответствующим их метаболическим потребностям [31]. На ранних этапах формирования ХНС питание может обеспечиваться с помощью назогастрального зонда, однако длительное его использование может сопровождаться развитием осложнений (пролежни на слизистой, гастроэзофагеальный рефлюкс, респираторные осложнения, синуситы). В дальнейшем оптимальным является эндоскопическая установка чрескожной гастростомы, что является более безопасным, т.к. позволяет минимизировать риск этих осложнений. Методом выбора является чрескожная эндоскопическая гастростомия. Кормление через рот у пациентов с ХНС, в особенности в ВС, в подавляющем большинстве случаев является невозможным [105,   106] в связи с нарушениями произвольного глотания вследствие обширного поражения головного мозга и высоким риском аспирации (около 40 %) [107], причем ее клинические проявления отмечаются лишь в 40–66 % случаев [107,   108]. Попытки частичного или полного перехода на питание через рот наиболее целесообразны у пациентов с относительно высоким уровнем сознания (СМС) и должны проводиться только при обеспечении безопасности в плане аспирации (например, обязательное раздувание манжеты трахеостомической трубки во время кормления) и при условии рентгеноскопического (видеофлюороскопия акта глотания) и/или эндоскопического контроля (прямая или ретроградная ларингоскопия с оценкой рисков аспирации во время глотания).

Рекомендация 22. Пациентам с ХНС, начиная с этапа оказания помощи в ОРИТ, рекомендуются диагностические осмотры медицинского логопеда не реже 1 раза в неделю, включая проведение объемно-вязкостного теста глотания (Volume-Viscosity Swallowing Test) и, при необходимости, проведение эндоскопической оценки функции глотания (Functional Endoscopic Evaluation of Swallowing), для оценки статуса глотания и подбора объема и вязкости пищи/тестового материала для проведения тренировочного кормления [109–111] (УУР — B, УУД — 3).

Комментарий. Дисфагия диагностируется у всех пациентов с хроническим нарушением сознания. Механизмы ее формирования связаны не только с нарушением координированной деятельности множества управляющих центров, но с механизмами наученного неиспользования ( learned non use ) из-за длительного трахеопищеводного разобщения за счет трахеостомической канюли. Тренировочные кормления небольшими объемами болюса (от 5 мл) способствуют восстановлению глотания как интегрального процесса. При этом следует помнить, что у пациентов в ВС, как правило, отсутствует эффективная оральная фаза глотания, и такие пациенты не могут получать питание через рот ввиду риска аспирации [109]. Восстановление у пациента с ХНС оральной фазы глотания может свидетельствовать о повышении уровня сознания.

Рекомендация 23. Рекомендуется проведение дифференциальной диагностики, лечения и профилактики пароксизмов симпатической гиперактивности. Для лечения рекомендуется использовать эскалационную тактику медикаментозной терапии, в т.ч. в виде сочетания опиоидного анальгетика и альфа-2-адреноагониста [31, 112] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. У пациентов в ВС и СМС, особенно в течение первых месяцев после выхода из комы, могут развиваться эпизоды повышения активности симпатической нервной системы [112]. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность (ПСГ) — клинический синдром, характеризующийся внезапными кратковременными (как правило, от нескольких минут до 2 ч) эпизодами (пароксизмами) активации симпатической нервной системы, возникающими несколько раз в день или в тяжелых рефрактерных к терапии случаях присутствующими практически постоянно. Пароксизмы включают в себя тахикардию, артериальную гипертензию, тахипноэ, гипертермию, гипергидроз, в ряде случаев сопровождающиеся мышечным гипертонусом. Они встречаются у 16–32 % пациентов после травматического поражения мозга и в среднем у 12–16 % пациентов с нетравматическим поражением мозга, причем у пациентов с аноксическим/гипоксическим поражением мозга их частота значительно выше (37,5 %), чем при сосудистой этиологии ХНС (6,7 %) [113]. Факторами риска для развития ПСГ являются тяжесть повреждения мозга и травматический генез ХНС [114]. Длительность течения синдрома ПСГ варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев, однако в тяжелых случаях может сохраняться годы.

Диагностика и оценка тяжести ПСГ осуществляются с помощью предложенной международным консенсусом экспертов в 2014 г. системы оценки ПСГ ( PSH - AM ) (табл. 2, 3) [115]. Согласно данной системе ПСГ диагностируется по совокупности оценок признаков, приведенных в обеих таблицах: < 8 — маловероятная, 8–16 — возможная, ≥ 17 — вероятная.

Таблица 2. Оценка степени выраженности клинических проявлений пароксизмальной симпатической гиперактивности [115]
Table 2. Grades of paroxysmal sympathetic hyperactivity [115] Примечание: оценивается каждый признак, затем вычисляется сумма баллов. Интерпретация: 0 баллов — нет симптомов, 1–6 баллов — легкая степень, 7–12 баллов — умеренная степень, ≥ 13 баллов — тяжелая степень клинических проявлений пароксизмальной симпатической гиперактивности.

Признак	Баллы
	0	1	2	3
Частота сердечных сокращений, мин–1	< 100	100–119	120–139	≥ 140
Частота дыхания, мин–1	< 18	18–23	24–29	≥ 30
Артериальное давление, мм рт. ст.	< 140	140–159	160–179	≥ 180
Температура, °С	< 37,0	37,1–37,9	38,0–38,9	≥ 39
Гипергидроз	Нет	Легкий	Умеренный	Тяжелый
Мышечный гипертонус	Нет	Легкий	Умеренный	Тяжелый

Таблица 3. Диагностические признаки: характер пароксизмов [115]
Table 3. Diagnostic criteria: clinical patterns of paroxysms [115] Примечание: каждый присутствующий признак оценивается как 1 балл, затем вычисляется сумма баллов.

Признак
Клинические признаки развиваются одновременно
Эпизоды имеют пароксизмальный характер
Активация симпатической системы в ответ на обычные, неболевые стимулы
Симптомы сохраняются ≥ 3 дней подряд
Симптомы сохраняются ≥ 2 недель после повреждения мозга
Симптомы сохраняются несмотря на лечение других причин подобных состояний
Введение фармакологических препаратов для снижения симпатической активности
≥ 2 пароксизмов в день
Отсутствие признаков парасимпатической активности во время пароксизмов
Отсутствие других предполагаемых причин симпатической гиперактивности
Наличие ранее перенесенного повреждения мозга

Приступы провоцируются как болевым, так и неболевым стимулом, но могут развиваться спонтанно. Патогенез приступов обусловлен преимущественно функциональным нарушением регуляции активности симпатической системы на уровне ствола головного мозга и не связан с эпилептической активностью [116]. Тем не менее, учитывая высокий риск развития у пациентов с ХНС эпилептических приступов, а также соматических осложнений, в первую очередь, венозных тромбоэмболий и нозокомиальных инфекций, при нетипичной картине предполагаемой ПСГ следует проявить настороженность в отношении других возможных причин резкого изменения состояния пациента. Прежде всего необходимо исключить болевой синдром, который может быть обусловлен констипацией, задержкой мочи, холелитиазом, нефролитиазом, наличием гетеротопических оссификатов, а также развитие инфекционного процесса, тромбоза глубоких вен. Также при появлении данного синдрома у пациента с ХНС, особенно в сочетании со снижением общей активности, уровня сознания, необходимо исключить наличие прогрессирующей гидроцефалии.

У пациентов с ХНС можно наблюдать симпатическую гиперактивность как в сочетании с признаками системной воспалительной реакции, так и без признаков воспалительного процесса. Разграничить эти состояния у пациентов с ХНС в клинической практике достаточно сложно, т.к., по сути, симпатическая гиперактивность воспроизводит часть клинической симптоматики, характерной для инфекционного воспаления: тахикардия, повышение АД, тахипноэ, повышение температуры. Сложность в диагностике бактериальных осложнений у пациентов с ХНС представляет тот факт, что даже в отсутствие очага инфекции ректальная и периферическая температура, лабораторные маркеры воспаления в крови могут быть выше референсных показателей. В соответствии с этим при развитии у пациентов с ХНС симпатической гиперактивности важно проводить дифференциальный диагноз этого состояния с системной воспалительной реакцией, в т.ч. с помощью оценки динамики таких маркеров воспаления, как С-реактивный белок, и определения уровня прокальцитонина. Следует учитывать, что у пациентов с ХНС может быть отсроченная реакция изменения клинических и биохимических маркеров воспаления.

Поскольку этиология ПСГ до сих пор остается малоизученной, лечение носит симптоматический характер. Ведение пациентов должно включать в себя: 1) коррекцию сопутствующих состояний (гиповолемии, электролитных нарушений, болевого синдрома и др.) и исключение провоцирующих факторов, таких как боль при неправильном положении тела или во время пассивных движений, переполнение мочевого пузыря и т.п.; 2) фармакологическое купирование и профилактику ПСГ (табл. 4). Убедительных данных, позволяющих сделать выбор в пользу того или иного препарата для купирования пароксизма, нет. Часто это зависит от превалирующих клинических проявлений (например, антипиретики при гипертермии, седативные средства при возбуждении, антигипертензивные средства при гипертензии). Следует руководствоваться эскалационной тактикой с использованием более агрессивной терапии при тяжелой ПСГ или рефрактерном синдроме, опасном развитием вторичных повреждений мозга (вследствие гипертензии, гипертермии, осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы) и даже летального исхода. Чаще всего используются опиоидные анальгетики, подавляющие большинство клинических проявлений приступа, альфа-2-агонисты, пропофол** (используется только при условии проведения ИВЛ), бензодиазепины. С целью профилактики чаще всего применяются бета-блокаторы (наиболее эффективны неселективные препараты — пропранолол**), а также клоназепам**, клонидин**, дексмедетомидин, габапентин, баклофен**, бромокриптин**. Для нивелирования долгосрочных эффектов пароксизмов (они могут наблюдаться у пациентов в течение длительного периода — вплоть до нескольких месяцев) следует уделять внимание правильному позиционированию пациентов и механотерапии с целью избежать развития контрактур, а также обеспечению адекватного питания, соответствующего повышенным энергетическим затратам пациента вследствие приступов.

Таблица 4. Препараты для профилактики и лечения пароксизмальной симпатической гиперактивности [112–114, 116–118]
Table 4. Medications for the prevention and treatment of paroxysmal sympathetic hyperactivity [112–114, 116–118]

Препарат	Действие на симптомы	Способ введения, доза
		Профилактика	Лечение
Опиоиды
Морфин**	Тахикардия, периферическая вазодилатация		В/в болюс 1–10 мг, можно повторять каждые 2 ч до 20 мг
Фентанил**		Пластырь, 12-100 мкг/ч	В/в инфузия 0,5–1,5 мкг/кг/ч
В/в анестетик
Пропофол**	Возбуждение, артериальная гипертензия, тахикардия, мышечный гипертонус	В/в инфузия < 4 мг/кг/ч (препарат резерва)	В/в инфузия 1–7 мг/кг/ч (не более 24 ч)
Бета-блокатор
Пропранолол**	Артериальная гипертензия, тахикардия, гипертермия	Внутрь 20–60 мг каждые 4–6 ч
Бисопролол**			Внутрь 2,5–10 мг/сут однократно
Метопролол**		100–200 мг каждые 8 ч
Альфа-2-агонисты
Клонидин**	Артериальная гипертензия		Внутрь или в/в 100–300 мкг однократно или в виде инфузии 0,5–1,5 мкг/кг/ч
Дексмедетомидин	Возбуждение, артериальная гипертензия	В/в инфузия, титрование в зависимости от эффекта	В/в инфузия, 0,2–0,7 мкг/кг/ч
Блокаторы Ca2+ каналов
Габапентин	Дистония, познотонические реакции, мышечный гипертонус	От 100 мг каждые 8 ч до 4800 мг/сут	Внутрь 100 мг каждые 8 ч, максимальная доза 4800 мг/сут
Агонист рецепторов допамина
Бромокриптин**	Дистония, познотонические реакции, гипертермия	Внутрь 1,25 мг каждые 12 ч, максимальная доза 40 мг/сут	Внутрь 1,25 мг каждые 12 ч, максимальная доза 40 мг/сут
Бензодиазепины
Диазепам**	Возбуждение, артериальная гипертензия, тахикардия, мышечный гипертонус		В/в болюс 5–20 мг
Лоразепам**			В/в болюс, 1–4 мг
Мидазолам**			В/в болюс, 2,5–5–5 мг
Клоназепам**		Внутрь, титровать с дозы 0,5–1 мг/сут, 2 р./сут	Внутрь 0,5–8 мг/сут
Лечение рефрактерных пароксизмов
Начало терапии препаратами мидазолам**, пропофол** — до 4 мг/кг/ч, фентанил** — 10–30 мкг/ч или дексмедетомидин 0,2–0,7 мкг/кг/ч в виде в/в продленной инфузии до полного прекращения эпизодов пароксизмальной симпатической гиперактивности.

3.2.4. Коррекция посттравматической гидроцефалии

Рекомендация 24. У пациентов с ХНС рекомендуется проведение диагностики гидроцефалии с целью выявления показаний к проведению ликворошунтирующей операции [31, 119–121] (УУР — C, УУД — 4).

Комментарий. У пациентов с ХНС, особенно травматического генеза, нередко наблюдаются процессы расширения желудочковой системы, сопровождающиеся также расширением субарахноидальных пространств. Вентрикуломегалия, выявляемая методами нейровизуализации, может быть следствием атрофии или гидроцефалии. Гидроцефалия может блокировать восстановление сознания, а ликворошунтирующие операции могут способствовать процессам его восстановления [122–125].

Диагностика гидроцефалии у пациентов с ХНС представляется достаточно трудной задачей, т.к. типичные для гидроцефалии симптомы не проявляются у данных пациентов, а применение общепринятых дифференциально-диагностических тестов невозможно. Объективных нейровизуализационных критериев на данный момент нет, поэтому решающую роль в определении показаний к хирургическому лечению играют инвазивные методы обследования аналогичные методикам, применяемым при идиопатической нормотензивной гидроцефалии [125]. Определение показаний к имплантации ликворошунтирующей системы должно проводиться мультидисциплинарной командой с участием невролога, нейропсихолога и нейрохирурга.

Рекомендация 25. Перед проведением инвазивных тестов рекомендуется выполнить МРТ и исключить наличие интравентрикулярной окклюзии [125, 126] (УУР — C, УУД — 3).

Рекомендация 26. При отсутствии у пациента с подозрением на гидроцефалию подтвержденной окклюзии в ликворных путях рекомендуется проведение люмбального tap-теста с оценкой уровня сознания пациента с помощью шкал оценки восстановления сознания (например, CRS-R) [121, 125] (УУР — С, УУД — 3).

Рекомендация 27. При сомнительном результате люмбального tap-теста рекомендуется наружное люмбальное дренирование с выведением ликвора в течение 72 ч со скоростью 10 мл/ч [125] (УУР — С, УУД — 3).

3.2.5. Лечение гидроцефалии у пациентов с ХНС

Рекомендация 28. Для лечения гидроцефалии рекомендуется имплантация вентрикуло-перитонеального или вентрикуло-атриального шунта [125, 127] (УУР –– В, УУД — 2).

3.2.6. Лечение болевого синдрома

Рекомендация 29. У пациентов в ВС и СМС рекомендуется оценивать признаки болевого синдрома и в случае их наличия проводить соответствующее лечение, независимо от уровня сознания [1, 31, 128–133] (УУР –– С, УУД — 4).

Комментарий. У пациентов, перенесших тяжелое повреждение головного мозга, в особенности вследствие ЧМТ, боль в остром периоде может быть связана как непосредственно с травмой и ее осложнениями (например, при переломах, сопутствующем повреждении внутренних органов), так и с лечением, включающем в себя инвазивные манипуляции (трахеостомия, установка катетеров и назогастрального зонда) и хирургические вмешательства [134]. В дальнейшем, по мере стабилизации состояния у пациента с ХНС на первый план выходят вторичные причины боли, связанные с экстрацеребральными осложнениями, такими как повышение мышечного тонуса с формированием контрактур, подвывих плечевого сустава, пролежни, гетеротопическая оссификация, а также с сопутствующими заболеваниями. Боль может быть обусловлена неудобным положением пациента, переполнением мочевого пузыря, нарушением опорожнения кишечника, дискомфортом от гастростомы, трахеостомы или венозного катетера и т.д.

Выявление болевого синдрома у пациентов с ХНС представляет собой проблему, поскольку они не могут описать свои субъективные ощущения. Следует ориентироваться на такие внешние признаки, как появление болевой гримасы, стонов, беспокойства, двигательных реакций, тахикардии или учащения дыхания. В то же время, эти изменения могут быть не связаны с болевым стимулом и являться проявлением патологической активации подкорковых структур.

Очевидно, при наличии у пациента с ХНС признаков, позволяющих заподозрить болевой синдром, следует приложить все усилия для устранения его причины и обеспечить адекватное обезболивание, независимо от уровня сознания (ВС или СМС). Нельзя также обойти вниманием и тот факт, что на фоне болевого синдрома невозможно достоверно оценить уровень сознания пациента, ориентируясь на выполнение им инструкций; перед обследованием нужно убедиться, что оценке не препятствует боль, неудобное положение и другие подобные факторы.

Лечение болевого синдрома должно начинаться с выявления причины или причин боли и не должно сводиться к ситуативному введению анальгетиков [128]. В остром периоде, как правило, необходимо профилактическое обезболивание в соответствии с тяжестью исходного повреждения головного мозга и других органов и проводимыми вмешательствами. В дальнейшем приоритет следует отдавать немедикаментозной профилактике боли, включая адекватное позиционирование пациента с регулярным изменением положения тела, механотерапии и другим мерам по профилактике повышения мышечного тонуса (например, использование сплинтов), контроль опорожнения мочевого пузыря и кишечника [135]. При выборе препаратов для фармакологического лечения (табл. 5) следует основываться на причине и предполагаемой интенсивности боли, а также принимать во внимание возможные побочные эффекты, в первую очередь — седативный, который может затруднить объективную оценку уровня сознания. Следует также учитывать точку зрения, согласно которой фармакологическое обезболивание должно быть превентивным, в особенности у пациентов в СМС или с предполагаемым «скрытым сознанием» (когнитивно-двигательной диссоциацией), которые могут испытывать боль, но крайне ограничены в возможностях донести до окружающих свои ощущения [136].

Таблица 5. Препараты для лечения и профилактики болевого синдрома
Table 5. Medications for the prevention and treatment of pain

Препарат	Лекарственная форма
Ацетилсалициловая кислота**	Таблетки 250 мг, 500 мг. Таблетки шипучие 500 мг
Кеторолак**	Таблетки 10 мг. Раствор для инъекций (ампулы) 30 мг/мл, 1 мл, 2 мл
Метамизол натрия	Таблетки 500 мг. Раствор для инъекций (ампулы) 25 %, 50 % 1 мл, 2 мл
Парацетамол**	Таблетки 500 мг. Таблетки растворимые 500 мг. Раствор для инфузий 10 мг/1 мл
Трамадол**	Капсулы 50 мг. Таблетки ретард 100 мг, 200 мг. Раствор для инъекций (ампулы) 50 мг/1 мл, 100 мг/2 мл
Морфина гидрохлорид**	Таблетки 10 мг. Раствор для инъекций 1 % 1 мл. Шприц-тюбик 1 % 1 мл
Фентанил**	Раствор для инъекций (ампулы) 0,005 % 1 мл, 2 мл. Трансдермальная терапевтическая система 12,5, 25, 50, 100 мкг/ч
Клонидин**	Таблетки 0,075 и 0,15 мг. Раствор для инъекций (ампулы) 100 мкг/мл 1 мл. Субстанция-порошок
Дексмедетомидин	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мкг/мл, ампулы 2 мл, 4 мл, флакон 10 мл
Прегабалин**	Капсулы 25, 50, 75, 100, 150, 200, 300 мг
Габапентин	Капсулы 100, 300, 400 мг

4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

4.1. Общие принципы реабилитации пациентов с ХНС

4.1.1. Обязательность реабилитации

Несмотря на неблагоприятный прогноз для восстановления у значительной доли пациентов с ХНС, доказано, что восстановление с достижением как минимум частичной функциональной независимости может происходить в течение длительного времени, вплоть до 10 лет [137–141]. Наличие пусть и небольшой перспективы восстановления не позволяет сомневаться в необходимости проведения у пациентов с ХНС реабилитационных мероприятий.

4.1.2. Объем реабилитации

Объем реабилитации определяется выявленными при обследовании проблемами пациента и его возможностями. Например, у пациентов в ВС, не демонстрирующих реакции на внешние стимулы, реабилитационные мероприятия могут фокусироваться на пассивных движениях и контроле мышечного тонуса, в то время как у пациентов в СМС+ основное внимание может уделяться тренировке навыкам коммуникации доступным для пациента способом.

4.1.3. Раннее начало реабилитации

Данные, полученные у различных категорий пациентов с тяжелой ЧМТ, а также непосредственно в популяции пациентов с ХНС преимущественно травматического генеза, свидетельствуют в пользу эффективности раннего начала реабилитации [137–139]. То же касается и интенсивности реабилитации: у пациентов с ЧМТ показано, что интенсивные реабилитационные программы являются эффективными как в плане исходов, так и с экономической точки зрения. У пациентов с ХНС травматической этиологии, которые получали минимум 90 мин занятий в день, отмечалось улучшение уровня сознания и уменьшение выраженности осложнений (нарушений со стороны дыхательной системы, пролежней и повышения мышечного тонуса).

4.1.4. Участие семьи

Важнейшую роль играет участие в процессе реабилитации близких пациента, которые в значительной степени участвуют в организации и проведении поддерживающего лечения и реабилитации при возвращении пациента домой.

Реабилитационные мероприятия у пациентов с ХНС тесно сочетаются с элементами интенсивной терапии и начинаются в ОРИТ.

Пациентам с ХНС должна проводиться комплексная реабилитация с участием мультидисциплинарной реабилитационной команды в соответствии с этапностью, предусмотренной федеральным Порядком оказания помощи по медицинской реабилитации [1, 54, 140].

Рекомендация 30. На 1-м этапе оказания помощи пациентам с ХНС в ОРИТ рекомендуется обеспечить профилактику ПИТ-синдрома посредством выполнения методических рекомендаций Федерации анестезиологов и реаниматологов (ФАР) и Союза реабилитологов России (CРР) и раннюю двигательную и когнитивную реабилитацию в рамках компетенции мультидисциплинарной реабилитационной команды в первые 48–72 ч коматозного состояния и в последующем по выходе из него до перевода на следующий этап реабилитационного лечения [141] (УУР — С, УУД — 5).

Рекомендация 31. В период появления начальных признаков ВС в раннем посткоматозном состоянии рекомендуется обеспечить привлечение для уточнения диагноза и разработки программы ранней реабилитации специалиста по ХНС из специализированного реабилитационного центра 3–4-го уровня [54] (УУР — С, УУД — 5).

Рекомендация 32. На 2-м этапе реабилитационного лечения в отделении медицинской реабилитации реабилитационного центра 3–4-го уровня рекомендуется проводить комплексную программу, включающую все методы диагностики и лечения описанных в разделе настоящих рекомендаций [54] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Основополагающим принципом лечения и реабилитации является участие в этом мультидисциплинарной группы специалистов, включающей в себя неврологов, специалистов по интенсивной терапии, нейрохирургов, медицинских психологов и нейропсихологов, психиатров, специалистов по реабилитации, медицинских логопедов, нутрициологов, терапевтов, ортопедов, квалифицированный средний медицинский персонал, социальных и/или религиозных работников (Приложение 11) [137].

4.2. Диагностика и лечение спастичности

Рекомендация 33. У пациентов с ХНС рекомендуется проводить оценку повышения мышечного тонуса и отслеживать его изменения, для чего рекомендуется использовать клинические шкалы, такие как модифицированная шкала Эшворта [142] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Обширное поражение различных структур головного мозга, участвующих в регуляции мышечного тонуса (в первую очередь, коры и базальных ганглиев), у подавляющего большинства (до 89 %) пациентов с ХНС приводит к формированию дистонии, включающей в себя спастичность и ригидность мышц [143]. В отличие от спинальной травмы или острого нарушения мозгового кровообращения поражение головного мозга при ХНС является более обширным и не ограничивается только структурами пирамидного тракта. Кроме того, в связи с нарушением сознания у пациентов отсутствуют произвольные движения, что является дополнительным фактором развития грубых патологических изменений в мышцах. В итоге формируются контрактуры, т.е. ограничение объема движений в суставе, вплоть до его фиксации [144,   145]. Дегенеративным изменениям подвергаются и структуры суставов (атрофия суставных хрящей). У пациентов с ХНС, как правило, формируются гетерогенные паттерны повышения мышечного тонуса, сочетающие в себе элементы декортикационной (сгибание в суставах верхних конечностей и разгибание в суставах нижних конечностей) и децеребрационной (разгибание в суставах верхних и нижних конечностей) позы. Чаще всего страдают локтевые, лучезапястные, голеностопные, коленные и тазобедренные суставы. В соответствии с этим необходимо проводить оценку повышения мышечного тонуса у пациентов с ХНС. Наиболее объективную информацию дают специализированные шкалы, такие как шкала Эшворта (Приложение 7) [146, 147].

Рекомендация 34. Для лечения спастичности у пациентов с ХНС рекомендуется применение фармакологических препаратов и нефармакологических методов (механотерапия [148], использование ортезов [149], чрескожная стимуляция мышц [150] и хирургическое лечение [143]) (УУР — C, УУД — 4).

Комментарий. Поскольку формирование повышенного мышечного тонуса начинается уже через 6 ч после обездвиживания [151, 152], необходимо как можно раньше начинать профилактику и лечение спастичности у пациентов после тяжелого повреждения головного мозга, несмотря на неопределенность прогноза заболевания. Фармакологические методы включают в себя применение препаратов, блокирующих возбуждающие нейромедиаторы (глутамат, моноамины) или повышающих активность ингибирующих нейромедиаторов (ГАМК). С этой целью используются баклофен** (как внутрь, так и интратекально), клоназепам**, габапентин. Механотерапия играет в лечении ключевую роль и в основном заключается в проведении пассивных движений и пассивного растяжения мышц. В то же время эффективность пассивного растяжения мышц для лечения спастичности у пациентов с ХНС однозначно не установлена [153]. Неизвестно, влияет ли интенсивность занятий на эффективность лечения. В идеале для борьбы со спастичностью занятия должны ежедневно занимать несколько часов, однако затраты на такие занятия весьма велики. Для профилактики и лечения контрактур используются также лонгеты, позволяющие постепенно увеличивать объем движений в суставах, а также мягкие и жесткие сплинты. Как правило, у пациентов используется комбинация нескольких фармакологических и нефармакологических методов лечения.

4.3. Ботулинотерапия

Рекомендация 35. Пациентам с ХНС при повышении тонуса более чем на 2 балла по шкале Эшворта через 2–3 нед. после повреждения мозга рекомендуется проведение инъекций ботулинического токсина типа А** в мышцы руки и/или ноги с целью уменьшения спастичности и риска развития контрактур [154] (УУР — C, УУД — 4).

4.4. Коррекция постуральных нарушений

Рекомендация 36. С целью повышения подвижности и коррекции постуральных нарушений пациента рекомендуется использовать пассивные движения, регулярное изменение положения в постели (каждые 2–4 ч), вмешательства, направленные на контроль позы (поддержание пациента в положении сидя — с опорой под головой и спиной, опорой под спиной, без опоры), вертикализацию с помощью механизированных устройств [31] (УУР — C, УУД — 4).

Комментарий. В норме при выполнении произвольных движений тонус мышц, обеспечивающих поддержание позы, меняется, тем самым делая возможным выполнение движения. У пациентов с ХНС возможность контроля тонуса мышц утрачивается. Соответственно, необходимым компонентом двигательной реабилитации является искусственное поддержание и изменение позы [155]. Кроме того, возможно, высаживание пациента (например, в кресло-каталку) может способствовать повышению уровня сознания за счет воздействия на вестибулярный анализатор, а также блокировать патологическое повышение мышечного тонуса и снижать риск развития вторичных осложнений, таких как пролежни. Важно также, что в положении сидя у пациента появляется больше возможностей к взаимодействию с окружающей средой, в первую очередь за счет более привычного визуального контакта (в сравнении с положением лежа в постели, когда зачастую пациенты смотрят лишь на потолок). Правильное позиционирование (лежа и сидя), обеспечивающее надлежащее положение туловища и конечностей, при котором снижается воздействие силы тяжести и используется поддержка отдельных частей тела, должно соблюдаться круглосуточно [156]. Кроме того, положение тела может влиять на поведенческий ответ пациента при клиническом осмотре, и поэтому обследование на предмет выявления признаков сознания следует проводить в различных положениях [31].

4.5. Вертикализация

Рекомендация 37. Пациентам в ВС и СМС в течение первых месяцев после повреждения мозга рекомендуется вертикализация с целью улучшения динамики восстановления сознания [157–159] (УУР — B, УУД — 3).

Комментарий. В отдельных исследованиях на небольших группах пациентов было показано, что вертикализация может способствовать повышению уровня сознания и бодрствования [157–159].

Рекомендация 38. У пациентов с ХНС с признаками вегетативной недостаточности для уменьшения риска ортостатических реакций рекомендуется проводить вертикализацию с применением роботизированной ходьбы [159] (УУР — B, УУД — 3).

4.6. Занятия с медицинским логопедом

Рекомендация 39. Пациентам с ХНС, начиная с периода лечения в ОРИТ, рекомендуются занятия медицинского логопеда, которые могут включать себя тренировочное кормление и формирование оральной фазы глотания [31, 160, 161] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Оральная фаза глотания контролируется корковым центром, функция которого зависит от функционального состояния коры головного мозга в целом. Активация рецепторного аппарата ротовой полости посредством логопедического массажа и вкусовых стимуляция способствует восстановлению деятельности высшей нервной детальности у пациентов с ХНС [31, 160,   161].

4.7. Клинико-психологическая реабилитация

Рекомендация 40. Пациентам с ХНС рекомендуется проведение программ сенсорной стимуляции, психостимулотерапии и терапии средой [31] (УУР — C, УУД — 3).

Комментарий. Методики сенсорной стимуляции представляют собой различные способы воздействия на органы чувств пациента. Считается, что такие воздействия могут способствовать восстановлению нейронных сетей и улучшению пластичности мозга, а также позволяют избежать сенсорной депривации, которая может замедлить выздоровление сознания пациента. Могут использоваться программы стимуляции с применением как единичных стимулов одного вида, так и с использованием всех доступных методов воздействия. На практике для визуальной стимуляции используются предметы ярких цветов, зеркало, фото или видео близких людей пациента, любимые фильмы или музыкальные клипы пациента [137]. Звуковая стимуляция может включать в себя проигрывание любимой музыки, записей голоса близких людей, музыкальную терапию [162]. В программе стимуляции активное участие принимают близкие пациента; иногда в нее включают даже общение с любимыми домашними животными. В качестве тактильной стимуляции в комплексе с механотерапией проводится изменение положение тела пациента (сидя, лежа на боку, на животе и т.д.). Могут предъявляться вещества с сильным ароматом для стимуляции обонятельного анализатора или вкусом (горьким, кислым, сладким, соленым) для стимуляции вкусового анализатора. У пациентов в СМС и на этапе выхода из СМС акцент делается на функциональной коммуникации и вовлечении пациента в выполнение бытовых процедур (умывания, одевания и т.д.).

Программы мультисенсорной стимуляции включают в себя воздействие на все афферентные сферы: слуховую, зрительную, тактильную, обонятельную и вкусовую [163]. Во многих исследованиях сенсорной стимуляции отмечался положительный эффект в отношении восстановления сознания, однако качество данных, как правило, недостаточно высокое, и к полученным результатам следует относиться с осторожностью. В частности, убедительных данных о влиянии на восстановление сознания лечебной физкультуры, т.е. кинестетической стимуляции, не получено [157]. Следует также отметить, что концепция использования сенсорной стимуляции в терапевтических целях подвергается критике. Среди возможных проблем наиболее важными являются воздействие на пациента избыточного объема внешних стимулов, который он не способен воспринять. С другой стороны, у пациентов может наблюдаться привыкание к однотипным стимулам [164]. Вероятно, необходим индивидуальный подход к стимуляции с учетом возможностей пациента. Среди возможных решений предлагается структурирование расписания стимуляции с уменьшением фоновых звуков палаты, в которой находится пациент, ограничением использования источников видео- и звуковой информации и предоставлением времени на отдых. См. также Приложение 10.

Рекомендация 41. Пациентам с ХНС рекомендуется проведение психологической реабилитации психотерапевтическими методами [165] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Участие медицинского психолога в процессе реабилитации пациентов с ХНС может способствовать восстановлению сознания за счет методик, направленных на стимуляцию психической активности (деятельности) пациента, а также улучшению диагностики пациентов с ХНС в плане выявления признаков осознанных реакций. См. также Приложение 10.

Рекомендация 42. Рекомендуется консультирование родственников пациентов с ХНС о сущности заболевания и его прогнозе, необходимости участия в длительном уходе и лечении, о решении юридических и социальных вопросов, а также психологическое консультирование [1, 166, 167] (УУР — С, УУД — 5).

Комментарий. Отсутствие или ограниченность информации о заболевании близкого человека — один из важных факторов, влияющих на восприятие, проживание родственниками сложной ситуации болезни близкого, угрожающей его жизни [167, 168]. См. также раздел 7 «Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)».

Раннее начало работы психолога (в остром периоде) обеспечивает более эффективную помощь родственникам пациентов в отсроченном периоде. Работа с острыми переживаниями, оказание помощи в поиске конструктивной персональной позиции по отношению к случившемуся, обучение членов семьи правильной коммуникации позволяют сформировать адекватную копинг-стратегию на последующих этапах лечения, избежать формирования посттравматического стрессового расстройства [166].

Более подробная информация приведена в Приложении 10.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Рекомендация 43. Пациентам с ХНС, находящимся в домашних условиях, рекомендуется наблюдение врача-невролога, врача по медицинской реабилитации [31] (УУР — C, УУД — 5).

6. Организация медицинской помощи

Рекомендация 44. Пациентам с выявленным на 1-м этапе лечения в ОРИТ ПНС рекомендуется в срок от 14 и не позднее 28 дней от начала заболевания провести плановую очную или телеконсультацию со специалистами по ХНС реабилитационного центра 3–4-го уровня для оценки статуса, корректировки лечения и определения маршрутизации [54] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 45. При определении маршрутизации пациентов с ХНС следует использовать градацию — 6 баллов по шкале реабилитационной маршрутизации (ШРМ) [54] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 46. Рекомендуется направлять пациентов с ХНС в учреждения, где им может оказать помощь мультидисциплинарный коллектив специалистов, прошедших специализированное обучение, с целью проведения оптимальной диагностики, определения прогноза и последующего лечения, включая эффективный медицинский мониторинг и реабилитацию [1, 15, 140, 169] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. При отсутствии регионального центра реабилитации для организации телеконсультирования следует подать заявку на проведение телеконсультации на сайт ФГБУ «Всероссийский центр медицины катастроф “Защита”» Минздрава России по установленному образцу. Запрашивая тип консультации, следует указать: «Хроническое нарушение сознания. ШРМ 6». В назначенный день после телеконсилиума со специалистами одного из аккредитованных центров реабилитации должно быть сформировано заключение о направлении пациента на 2-й этап реабилитации или в паллиативное отделение по месту жительства. ШРМ приведена в Приложении 9.

Показания для госпитализации на 2-й этап реабилитации в отделение медицинской организации реабилитационного центра 3–4 уровня:

1. Сохраняющееся более 3 нед. состояние ПНС.
2. Установленная причина развития неотложного состояния, приведшая к развитию ПНС и ее адекватная коррекция.

Относительные противопоказания для госпитализации в отделение медицинской организации реабилитационного центра 3–4 уровня:

Противопоказания к госпитализации в отделение медицинской организации реабилитационного центра 3–4-го уровня определяются в соответствии с перечисленными ниже критериями, а также регламентом госпитализации пациентов с ХНС, действующем в соответствующем центре, и могут включать в себя следующие:

1. Признаки сохраняющегося инфекционно-воспалительного синдрома.
2. Признаки полиорганной недостаточности, требующей лечения в ОРИТ.
3. Коморбидные состояния, имеющие неблагоприятное течение и негативный прогноз, подтвержденный заключениями соответствующих специалистов.
4. Признаки состояния, требующего направления в отделение паллиативной помощи:
   1. Тяжелый водно-электролитный и нутритивный дефицит, сопровождающийся потерей массы тела выше 20 % за последние 3 мес., уровнем альбумина менее 20 г/л, креатинина выше 200 мкмоль/л, сохраняющийся на фоне искусственного питания и инфузии в течение 60 дней от начала заболевания.
   2. Резистентные к терапии в течение 20 дней от начала заболевания инфекционно-воспалительные состояния, рецидивирующие на фоне повторных курсов антибиотикотерапии, в т.ч. аспирационная пневмония на фоне трахеопищеводного разобщения (трахеостома и гастростома), пролежни на коже III – IV  степени в рефрактерной стадии.

Показания к выписке пациента из реабилитационного центра 3–4-го уровня:

1. Достижение критериев качества оказания помощи пациентам с ХНС на 2-м этапе (см. ниже).
2. Реализация реабилитационного потенциала.
3. Установление критериев пребывания в отделении паллиативной помощи:
   1. Статус хронического нарушения сознания с низким потенциалом восстановления до уровня коммуникации (оценка по разделу коммуникации шкалы CRS - R 0 баллов), установленный в ходе комплексного обследования в условиях реабилитационного центра.
   2. Резистентный к интенсивной реабилитации гравитационный градиент менее 30 градусов, препятствующий вертикализации до уровня высаживания в кресло.
   3. Сохранение после курса интенсивной реабилитации степени зависимости ШРМ 5–6 баллов, уровня мобильности не выше 3 баллов по шкале Ривермид (Приложение 8), дисфагии, исключающей возможность приема пищи через рот, афазии, исключающей возможность коммуникации.

Рекомендация 47. Рекомендуется осуществлять патронаж за всеми пациентами с ХНС после завершения лечения в реабилитационном центре 3–4-го уровня (регионального и федерального, соответственно) до наступления исхода, но не менее 24 мес. от начала заболевания, приведшего к развитию ХНС [54] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 48. При появлении признаков положительной динамики восстановления сознания рекомендуется организовать повторную госпитализацию в реабилитационный центр для новой экспертизы сознания и курса реабилитации (по показаниям) [54] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Патронаж осуществляется посредством телефонного интервью опекунов или телеконсультации пациента в условиях домашнего или иного пребывания. Патронаж осуществляется специалистами по ХНС регионального (3-й уровень) и федерального (4-й уровень) центра реабилитации. Патронаж пациентов входит в программу госгарантий, и услуги по телепатронажу могут оплачиваться за счет средств обязательного медицинского страхования.

Рекомендация 49. При осуществлении транспортировки пациента с ХНС на 2-й и последующие этапы лечения рекомендуется обеспечить медицинское сопровождение, соответствующее уровню стабильности соматического состояния [54] (УУР — C, УУД — 5).

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Отсутствие простых предикторов восстановления объясняется высокой вариативностью этиологии и подлежащих патофизиологических процессов, а также вариативностью тяжести ХНС. Сложность и многообразие пациентов с ХНС делает неэффективным использование одного инструментального метода для составления клинического прогноза [171, 172].

7.1. Прогностические факторы при ХНС

Рекомендация 50. При консультировании родственников пациентов рекомендуется информировать их о том, что более благоприятный прогноз отмечается у пациентов с травматической этиологией ХНС и клинической картиной СМС через 5 мес. после травмы, а менее благоприятный прогноз — при нетравматическом генезе ХНС и клинической картине ВС а также о том, что индивидуальный прогноз вариабелен и не всегда является неблагоприятным [1, 15, 170–172] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 51. При прогнозе длительной инвалидизации рекомендуется обсудить с родственниками цели лечения и реабилитации для данного пациента и рекомендовать им подготовиться к необходимости организовать длительный уход и лечение, включая решение юридических и социальных вопросов (оформление инвалидности, пособий, опекунства и т.п.) [1, 15] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 52. При переходе состояния в хроническую стадию (т.е. 3 мес. для нарушений сознания нетравматического генеза и 12 мес. для последствий ЧМТ) в ходе консультирования близких пациента рекомендуется сделать акцент на высокой вероятности того, что тяжелое состояние пациента окажется постоянным, и ему потребуются длительный уход и лечение [1, 15] (УУР — C, УУД — 5).

Рекомендация 53. Рекомендуется выяснить предпочтения пациента и его семьи (и уточнять их на протяжении периода лечения) с целью помочь родственникам в принятии решений, касающихся лечения пациентов с ХНС [1,15] (УУР — C, УУД — 5).

Комментарий. Информация для пациента приведена в Приложении 3.

7.2. Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 6. Критерии оценки качества медицинской помощи
Table 6. Criteria for assessing the quality of medical care

№	Критерии качества	Оценка выполнения (да/нет)
1	1-й этап. Отделение реанимации и интенсивной терапии
1.1	Проведена клиническая диагностика продленного нарушения сознания (ПНС) в рамках повторного неврологического осмотра пациента с использованием шкалы комы Глазго и шкалы FOUR	Да/нет
1.2	Исключены или скорректированы состояния, которые могут препятствовать установлению корректного диагноза нарушения сознания, учтены данные лучевой диагностики (при необходимости проведено повторное нейровизуализационное исследование)	Да/нет
1.3	Проведена очная (теле-) консультация со специалистом по ХНС реабилитационного центра 3–4-го уровня (при необходимости)	Да/нет
1.4	Выполнены мероприятия по профилактике ПИТ-синдрома в соответствии с требованиями клинических рекомендаций ФАР	Да/нет
1.5	Обеспечено трахеобронхиальное разобщение (трахеостомия)	Да/нет
1.6	При длительности энтерального зондового питания более 4 нед. и отсутствии перспективы удаления зонда в течение ближайших 7–10 сут рекомендуется выполнить гастростомию (установка гастростомы)	Да/нет
2.	2-й этап. Отделение медицинской реабилитации реабилитационного центра 3–4-го уровня
2.1	Исключены или скорректированы состояния, которые могут препятствовать установлению корректного диагноза ХНС	Да/нет
2.2	Сформулирован диагноз с указанием формы ХНС и срока от момента повреждения головного мозга	Да/нет
2.3	Проведена коррекция исходного трахеобронхиального разобщения (трахеотомия и гастростомия)	Да/нет
2.4	Проведена коррекция симпатической гиперактивности/проводится ее коррекция	Да/нет
2.5	Проведены диагностика и коррекция гидроцефалии	Да/нет
2.6	Проведены диагностика и коррекция болевого синдрома	Да/нет
2.7	Проведены оценка мышечного тонуса и фармакологическая коррекция спастичности	Да/нет
2.8	Проведено консультирование родственников о сущности ХНС, прогнозе заболевания, необходимости участия в длительном уходе и лечении, а также в решении юридических и социальных вопросов	Да/нет
2.9	Определены дальнейшая маршрутизация и регламент патронажа	Да/нет

Рекомендации разработаны в соответствии с Приказом Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован в Минюсте России 08.05.2019 № 54588), а также с Приказом Минздрава России от 23.06.2020 № 617н «О внесении изменений в Приложения № 1, 2 и 3 к Приказу Минздрава России от 28.02.2019 № 103н “Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации”».

Конфликт интересов. А.А. Белкин — член Президиума Общероссийской общественной организации содействия развитию медицинской реабилитологии «Союз реабилитологов России»; Ю.П. Зинченко — главный внештатный специалист по медицинской психологии Минздрава России; Г.Е. Иванова — председатель Общероссийской общественной организации содействия развитию медицинской реабилитологии «Союз реабилитологов России», главный специалист по медицинской реабилитации Минздрава России; В.В. Крылов — главный внештатный специалист — нейрохирург Минздрава России, Первый вице-президент Ассоциации нейрохирургов России; К.М. Лебединский — президент Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов»; С.С. Петриков — вице-президент Межрегиональной общественной организации «Научно-практическое общество врачей неотложной медицины»; М.А. Пирадов — член Президиума правления Всероссийского общества неврологов; Н.А. Супонева — член правления региональной общественной организации «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»; Д.Ю. Усачев — президент Ассоциации нейрохирургов России; Н.А. Шамалов — главный внештатный специалист невролог Минздрава России; А.В. Щеголев — член Президиума Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов»; И.Б. Заболотских — первый вице-президент Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов». Остальные авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Disclosure. A.A. Belkin is the Member of the Presidium of the Russian Public Organization “All-Russian union Rehabilitators”; Yu.P. Zinchenko is the Chief Specialist in Medical Psychology of the Ministry of Health of the Russian Federation; G.E. Ivanova is the Chairman of the Presidium of the Russian Public Organization “All-Russian union Rehabilitators”, Chief Specialist for Medical Rehabilitation of the Ministry of Health of the Russian Federation; V.V. Krylov is the Chief Specialist Neurosurgeon of the Ministry of Health of Russia, First Vice-President of the Association of Neurosurgeons of the Russian Federation; K.M. Lebedinskii is the President of the all-Russian public organization “Federation of anesthesiologists”; S.S. Petrikov is the Vice-President of the Interregional Public Organization “Scientific and Practical Society of Doctors of Emergency Medicine”; M.A. Piradov is the Member of the Presidium of the Board of the All-Russian Society of Neurologists; N.A. Suponeva is the Member of the Board of the regional public organization “Society of Specialists in Neuromuscular Diseases”; D.Yu. Usachev is the President of the Association of Neurosurgeons of Russia; N.A. Shamalov is the Chief Specialist Neurologist of the Ministry of Health of the Russian Federation; A.V. Shchegolev is the Member of the Presidium of the all-Russian public organization “Federation of anesthesiologists and reanimatologists”; I.B. Zabolotskikh is the First Vice-President of the all-Russian public organization “Federation of anesthesiologists and reanimatologists”. Other authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Все авторы в равной степени участвовали в разработке концепции статьи, получении и анализе фактических данных, написании и редактировании текста статьи, проверке и утверждении текста статьи.

Author contribution. All authors according to the ICMJE criteria participated in the development of the concept of the article, obtaining and analyzing factual data, writing and editing the text of the article, checking and approving the text of the article.

Этическое утверждение. Не требуется.

Ethics approval. Not required.

Информация о финансировании. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.